Zespół Hornera: objawy, przyczyny, leczenie

Zespół Hornera lub Zespół Bernarda-Hornera jest zaburzeniem pochodzenia neurologicznego spowodowanym przerwaniem lub uszkodzeniem szlaków nerwów współczulnych w pewnym punkcie drogi od układu nerwowego do gałki ocznej (Herrero-Morín i in., 2008).

Klinicznie zespół Hornera charakteryzuje się występowaniem różnych zmian okulistycznych i współczulnych, wśród których można znaleźć między innymi zwężenie źrenicy, opadanie powiek lub anhidrosis (Rodríguez-Sánchez, Vadillo, Herrera-Calo i Morenco de la Fuente, 2016).

Zespół Hornera może wydawać się związany z nabytym lub wrodzonym początkiem. Z tego powodu jego etiologia jest związana z wieloma różnymi czynnikami: wypadkami mózgowo-naczyniowymi, formacjami nowotworowymi, bólami głowy i migrenami, urazami głowy, chirurgią itp. (Vicente, Canelles, Díaz i Fons, 2014).

Jeśli chodzi o diagnozę, ta patologia wymaga zarówno badania fizykalnego, jak i okulistycznego, a także zastosowania różnych testów. Jednym z najczęściej stosowanych testów potwierdzających jego obecność i zlokalizowanie przyczyny zespołu jest test kropli do oczu, któremu towarzyszą niektóre techniki neuroobrazowania (Escrivá i Martínez-Costa, 2013).

Wreszcie, chociaż nie ma konkretnego podejścia terapeutycznego do zespołu Hornera, podstawowym celem interwencji medycznej jest leczenie, kontrola i eliminacja przyczyny etiologicznej (Mayo Clinic, 2014).

Charakterystyka zespołu Hornera

Zespół Hornera jest rodzajem patologii, która dotyka głównie oka i okolic po jednej stronie twarzy, w wyniku urazu różnych gałęzi nerwów (Genetics Home Reference, 2016).

W szczególności następuje przerwanie szlaku współczulnego, który przebiega od mózgu do obszarów oka (Pizarro i in., 2006).

Nasz układ nerwowy jest podzielony na dwie części w oparciu o jego cechy anatomiczne (Redolar, 2014):

Z jednej strony znajdujemy centralny układ nerwowy (OUN), składający się głównie z mózgu lub mózgu i rdzenia kręgowego.

Z drugiej strony, obwodowy układ nerwowy (SNP) obejmuje zwoje nerwu rdzeniowego i czaszkowego, odpowiedzialne za transportowanie wszystkich informacji sensorycznych i motorycznych dwukierunkowo między ośrodkami mózgu i różnymi obszarami ciała.

Ponadto w tym ostatnim podziale możemy wyróżnić dwa inne podstawowe systemy:

Pierwszy z nich odnosi się do autonomicznego układu nerwowego (ANS), którego zasadniczą funkcją jest kontrola wewnętrznej regulacji organizmu, czyli tych mimowolnych lub automatycznych funkcji, które są niezbędne w narządach wewnętrznych.

Natomiast drugi odnosi się do somatycznego układu nerwowego (SNSo), odpowiedzialnego za kontrolowanie przepływu informacji między strukturą ciała a narządami wewnętrznymi, z różnymi obszarami centralnego układu nerwowego.

W tym ostatnim możemy zidentyfikować trzy podstawowe składniki, gałęzie współczulne, przywspółczulne i jelitowe.

W tym przypadku interesuje nas obszar sympatyczny. Jest to zasadniczo odpowiedzialne za regulowanie organicznej i cielesnej mobilizacji w obecności zdarzenia lub sytuacji zagrożenia, realnego lub potencjalnego.

Współczulna gałąź nerwowa jest w stanie kontrolować szeroką gamę ruchów mimowolnych i organicznych reakcji homeostatycznych.

Na określonym poziomie jest to związane z poceniem się, zwiększeniem lub zmniejszeniem częstości akcji serca, rozszerzeniem źrenic, aktami ruchowymi lotu, rozszerzeniem oskrzeli itp.

Dlatego obecność przejściowych lub stałych zmian w różnych częściach układu współczulnego może powodować rozwój cech klinicznych zespołu Hornera.

Ta patologia została po raz pierwszy opisana przez chirurga okulistę Johanna Friedricha Hornera (1869) (Ioli, 2002).

W swoim raporcie klinicznym odniósł się do przypadku pacjenta w wieku około 40 lat, którego patologię charakteryzował (Ioli, 2002):

• Jednostronne opadanie lub opadanie powieki.
• Zmniejszone skurcze źrenic.
• Przemieszczenie gałki ocznej.
• Zmiana produkcji potu.

Ponadto Horner zidentyfikował istotny związek tych objawów klinicznych ze zmianą nerwu współczulnego na poziomie szyjki macicy (Ioli, 2002).

Znaczna liczba przypadków zespołu Hornera pozwoliła zidentyfikować związek tego z uszkodzeniami lub blokami współczulnych włókien nerwowych na różnych poziomach (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla i Gilsanz, 2006):

• Centralne : zlokalizowane przerwanie na poziomie szyjki macicy, pnia mózgu lub podwzgórza.
• Obwodowe : zlokalizowane przerwanie na poziomie przedanglionowym (przedni obszar szyjki macicy, śródpiersie, wierzchołek płucny lub rdzeń szyjno-piersiowy) lub postgangioniczny (obszary zatoki jamistej, podstawa czaszki, zwój szyjny lub górny).

Dlatego zespół Hornera może powodować porażenie mięśnia rozszerzającego tęczówki (zwężenie źrenicy), mięśnia Müllera (opadanie powiek), włókien sudomotorycznych i włókien naczynioruchowych (anhidrosis, rozszerzenie naczyń, zaczerwienienie itp.) (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla i Gilsanz, 2006).

Najnowsze klasyfikacje medyczne definiują zespół Hornera jako neurologiczny stan chorobowy, spowodowany uszkodzeniem szlaków nerwowych, które biegną od mózgu do oczu i twarzy (Poradnik Urodzenia, 2016).

Chociaż jest to patologia, która zwykle nie powoduje znaczących nieprawidłowości w zdolności widzenia lub ogólnego stanu funkcjonalnego chorej osoby, przyczyna uszkodzenia nerwu może powodować inne rodzaje poważnych powikłań medycznych (Genetics Home Reference, 2016).

Statystyki

Różne badania epidemiologiczne uważają, że zespół Hornera jest rzadkim zaburzeniem w populacji ogólnej (Genetics Home Reference, 2016).

Ogólnie szacuje się, że częstość występowania tego zespołu wynosi około 1 przypadek na 6250 urodzeń (Genetics Home Reference, 2016).

Jednak niewiele jest danych na temat liczby występowania w stadium dzieciństwa, młodzieży i dorosłych.

Ponadto National Institute for Rare Disorders (2016) stwierdza, że ​​zespół Hornera może wystąpić zarówno u kobiet, jak iu mężczyzn, w różnych grupach wiekowych lub w określonym regionie geograficznym lub grupie etnicznej / rasowej.

Najczęstsze objawy przedmiotowe i podmiotowe

Cechy kliniczne zespołu Hornera są związane z obszarem okulistycznym i funkcjami homeostatycznymi organizmu.

Zwykle wszystkie zmiany występują zazwyczaj jednostronnie, to znaczy, że dotyczą tylko jednej strony twarzy lub ciała (National Institute for Rare Disorders, 2016).

Ta patologia zasadniczo charakteryzuje się objawową triadą złożoną z opadania powiek, zwężenia źrenicy i anhidrosis, które zostaną opisane poniżej (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

Ptosis

Termin ptosis jest używany w odniesieniu do nieprawidłowego upadku górnych powiek (Institute of Ocular Microsurgery, 2016).

Chociaż może to być spowodowane różnymi czynnikami (osłabienie mięśni, wiotkość skóry, proces patologiczny, starzenie się itp.), W przypadku zespołu Hornera jest to spowodowane uszkodzeniem nerwowym (National Institutes of Health, 2016).

W szczególności wiąże się z miejscowymi zmianami w końcówce nerwu, które unerwiają mięsień Müllera (Iolli, 2002).

Mięsień Müllera, znany również jako mięsień dźwigacza leworęcznego palpebrae, jest przede wszystkim odpowiedzialny za utrzymywanie powiek w pozycji funkcjonalnej i pozwalanie na ich dobrowolny ruch.

Na poziomie wizualnym możemy obserwować, jak górna powieka jest podniesiona lub niższa niż zwykle (National Institutes of Health, 2016).

Normalnie ptoza dotyczy tylko jednego oka. Zwykle nie wiąże się z innymi rodzajami patologii okulistycznych, które zmniejszają zdolność widzenia osoby cierpiącej na nią.

Opisano jednak niektóre przypadki, w których rozwija się niewyraźne lub podwójne widzenie, nasilone łzawienie, epizody bólu lub niedowidzenia (leniwe oko) wtórne do opadania powiek (National Institutes of Health, 2016).

Miosis

Innym charakterystycznym objawem zespołu Hornera jest obecność nieprawidłowego skurczu tęczówki oka (Iolli, 2002).

Tęczówka jest jedną ze struktur oczu. Jest to mięśniowa błona odpowiedzialna, wraz ze źrenicą, za regulowanie ilości światła, które ma do niego dostęp poprzez jego kurczenie się i rozszerzenie (National Institutes of Health, 2016).

Na poziomie wizualnym identyfikujemy tęczówkę jako kolorowy okrągły obszar oczu (National Institutes of Health, 2016).

Najczęściej w zespole Hornera pojawia się dysfunkcja mięśni kontrolujących otwarcie tęczówki i źrenicy, więc zwykle wydaje się ona bardziej zamknięta niż zwykle w stymulacji światłem (Iolli, 2002).

Ponadto jest prawdopodobne, że zostaną opracowane inne rodzaje zmian (Iolli, 2002):

• Obrzęk spojówek : w wielu przypadkach można docenić stan zapalny i zaczerwienienie spojówek.
• Heterochromia tęczówki : odnosi się do obecności asymetrycznego koloru tęczówki oczu, to znaczy, że jeden ma określony kolor, a drugi ma szary lub niebieskawy wygląd.
• Enophthalmia : tym terminem nazywamy przemieszczenie oczu. Na poziomie wizualnym możemy obserwować, jak jedno lub oba oczy przesuwają się w kierunku wnętrza orbity.

Chociaż nie są brane pod uwagę poważne schorzenia, w niektórych przypadkach może to osłabić zdolność i sprawność wzrokową osoby dotkniętej chorobą.

Anhidrosis

Termin anhidrosis jest używany w literaturze medycznej w odniesieniu do zmiany produkcji potu (National Institutes of Health, 2015).

W przypadku zespołu Hornera często stwierdza się brak lub drastyczne zmniejszenie pocenia się w obszarach twarzy, szyi lub obszarów piersiowych (Iolli, 2002).

Jednakże, podobnie jak w poprzednich przypadkach, ta patologia występuje zwykle jednostronnie, wpływając na jedną stronę twarzy lub ciała (Escrivá i Martínez-Costa, 2013).

Chociaż w łagodnych przypadkach nie pociąga to za sobą poważnych komplikacji medycznych, anhidrosis może ewoluować w kierunku znaczącej zmiany w regulacji temperatury ciała (National Institutes of Health, 2015).

Inne zmiany

W zależności od nasilenia uszkodzeń nerwów mogą pojawić się inne rodzaje powikłań medycznych, takie jak uogólniony wzrost temperatury ciała w dotkniętych obszarach, zaczerwienienie twarzy, wydzielina z nosa, nadczułość, łuszczyca (obfite łzawienie), między innymi ( Iolli, 2002).

Przyczyny

Zespół Hornera może mieć nabyte (po urodzeniu) lub wrodzone (przed urodzeniem) pochodzenie, oba związane ze zmianami neurologicznymi.

Istnieje wiele różnych czynników, które mogą prowadzić do uszkodzeń współczulnej gałęzi nerwowej, aw konsekwencji do rozwoju zespołu Hornera.

Zwykle urazy są zwykle podzielone na trzy grupy (Mayo Clinic, 2014):

Pierwsze zamówienie

Zaangażowanie jest zwykle zlokalizowane w szlaku nerwowym, który biegnie od podwzgórza, pnia mózgu do górnych obszarów rdzenia kręgowego.

W tym przypadku najczęstszymi czynnikami etiologicznymi są:

• Wypadek mózgowo-naczyniowy.
• Uraz czaszkowo-mózgowy.
• Uraz w szyję.
• Tworzenie się guza
• Patologia lub choroba demielinizacyjna.
• Sirigomelia (powstawanie torbieli rdzeniastych)

Drugie zamówienie

Zaangażowanie jest zwykle zlokalizowane w szlaku nerwowym, który biegnie od obszarów rdzenia kręgowego do górnej części klatki piersiowej i szyi.

W tym przypadku najczęstszymi czynnikami etiologicznymi są:

• Guzy płucne
• Guzy związane z mieliną (Shwannoma).
• Zmiany aortalne
• Operacja klatki piersiowej

Trzeci porządek

Zaangażowanie jest zwykle zlokalizowane w szlakach nerwowych, które rozciągają się od szyi do skóry twarzy i struktury mięśniowej tęczówki i powiek.

W tym przypadku najczęstszymi czynnikami etiologicznymi są:

• Uszkodzenie aorty w szyi.
• Uraz żyły szyjnej w szyi.
• Tworzenie się guza lub proces zakaźny w obszarach przy podstawie czaszki.
• Epizody migreny.
• Epizody klasterowego bólu głowy.

Z drugiej strony zidentyfikowano również kilka czynników etiologicznych, które występują częściej u dzieci (Mayo Clinic, 2014):

• Urazowe uszkodzenie szyi lub ramion podczas procesu porodowego.
• Wrodzona zmiana aorty.
• Tworzenie guza na poziomie neurologicznym.

Diagnoza

Rozpoznanie zespołu Hornera opiera się zasadniczo na identyfikacji objawów klinicznych, urazu nerwu i przyczyny etiologicznej.

Analiza kliniczna

Zazwyczaj przeprowadza się ogólne badanie fizykalne, któremu towarzyszy analiza położenia powieki, integralność mięśni tęczówki i pocenie się.

W przypadku położenia powieki możliwe jest zidentyfikowanie defektów umieszczenia na poziomie wizualnym.

Jednak w przypadku skurczu tęczówki i źrenicy konieczne jest zastosowanie innych metod oprócz analizy wizualnej (Iolli, 2002).

• Stymulacja światłem.
• Test kropli do oczu.
• Test chlorowodorku kokainy.
• Test hydroksyaminowy.

Na koniec, aby ocenić pocenie się, zwykle stosuje się zapis szybkości wytwarzania potu w różnych obszarach ciała.

Identyfikacja uszkodzenia nerwu i przyczyny etiologicznej

W tym przypadku stosowane techniki opierają się zasadniczo na neuroobrazowaniu obszarów mózgowych i peryferyjnych (Iolli, 2002).

• Tomografia komputerowa.
• Jądrowy rezonans magnetyczny.

Leczenie

Jak wskazaliśmy w początkowym opisie, nie ma lekarstwa ani specyficznego leczenia zespołu Hornera (Mayo Clinic, 2014).

Wszystkie interwencje medyczne koncentrują się na leczeniu przyczyny etiologicznej (Mayo Clinic, 2014).

W większości przypadków zespół Hornera jest spowodowany obecnością guza lub urazem. W obu przypadkach możliwe jest zastosowanie procedur chirurgicznych i farmakologicznych w celu ich eliminacji (National Organization for Rare Disorders, 2016).