Mitochondria: partie, funkcje i powiązane choroby

Mitochondria są małymi organellami (częściami komórki, które mają określoną funkcję) odpowiedzialnymi za rozkładanie składników odżywczych i tworzenie cząsteczek pełnych energii w postaci ATP (trójfosforan adenozyny, specjalna cząsteczka), które są wykorzystywane później przez komórki,

Z tego powodu mówi się, że mitochondria działają jako komórkowy system trawienny, będąc w stanie porównać z systemem elektrycznym, który dostarcza energię elektryczną do centrum handlowego lub miasta, czyli źródła energii.

System wytwarzania energii elektrycznej wykorzystuje paliwo do „tworzenia” elektryczności. Im większe miasto, tym więcej energii będzie potrzebować.

Podobnie, jeśli komórki są bardziej aktywne, wymagają większej ilości mitochondriów.

Aby wyprodukować ATP, mitochondria przeprowadzają proces zwany oddychaniem komórkowym. Mitochondria pobierają cząsteczki żywności w postaci węglowodanów i łączą je z tlenem, aby uzyskać końcowy wynik ATP. Używają białek zwanych enzymami, aby wystąpiła prawidłowa reakcja chemiczna.

Oddychanie komórkowe rozkłada otrzymane substancje w prostszych związkach (dwutlenek węgla i woda), i tam następuje uwalnianie energii dostarczającej organizm.

Te organelle zwane mitochondriami swobodnie pływają we wszystkich komórkach eukariotycznych, zarówno u zwierząt, jak i roślin.

Niektóre komórki, takie jak erytrocyty (czerwone krwinki), nie zawierają mitochondriów. Ich liczba może wahać się od jednego do 10 000, w zależności od typu komórki.

W przypadku komórek mięśniowych, które wymagają dużo energii, są bardziej obfite. Z drugiej strony neurony nie potrzebują tak dużo energii, dlatego mają mniejszą ilość mitochondriów.

Mitochondria są zdolne do szybko zmieniających się kształtów (eliptyczne lub owalne), a także w razie potrzeby przemieszczają się w komórce.

Nawet jeśli komórka nie otrzymuje wystarczającej ilości energii, może się rozmnożyć, stając się większym i dzieląc się później, w procesie zwanym rozszczepieniem binarnym.

Przeciwnie, jeśli komórka potrzebuje mniejszej ilości energii, niektóre mitochondria stają się nieaktywne lub umierają.

Strony Struktura mitochondriów

Mitochondria są dynamiczne i stale łączą się, tworząc łańcuchy, a następnie oddzielają się. Zazwyczaj mają kształt podobny do kapsułki, gdy są oglądane pojedynczo.

Dzięki mikroskopowi elektronowemu możliwe było zdefiniowanie następujących części mitochondriów:

Membrana zewnętrzna

Jest całkowicie przepuszczalny dla małych cząsteczek. Dzięki gładkiej powierzchni zawiera specjalne kanały transportujące większe cząsteczki. Służy również jako ochrona, a jego kształt zmienia się od okrągłego do wydłużonego.

Znajdują się w nim poriny, specjalne białka, które pełnią funkcję porów (stąd nazwa), przez które mogą z kolei przejść inne cząsteczki.

Membrana wewnętrzna

Zwany także „błoną międzymitochondrialną”. Jest mniej przepuszczalna niż zewnętrzna, to znaczy pozwala na przejście do matrycy znacznie mniejszych cząsteczek.

Są w nim fałdy zwane „grzebieniami”. Wiele reakcji chemicznych zachodzących w mitochondriach zachodzi specyficznie w wewnętrznej błonie.

Ta membrana zawiera system transportu elektronów, dzięki któremu przenosi się z jednego składnika białkowego do drugiego, tworząc łańcuch.

Przestrzeń międzybłonowa

Chodzi o przestrzeń, która istnieje pomiędzy zewnętrzną i wewnętrzną membraną. Nazywany jest również „jamą”.

Charakteryzuje się wysokim stężeniem protonów, dzięki obecności systemu transportu elektronów w wewnętrznej błonie.

Ta przestrzeń wynosi około 70 ångström, czyli 7 x 10-9 metrów (0, 000000007 m).

Herby

Są to fałdy wewnętrznej błony i pomagają zwiększyć pole powierzchni, dzięki czemu może wystąpić więcej reakcji chemicznych, takich jak transport elektronów i oddychanie komórkowe.

W przypadku braku tych fałd wewnętrzna membrana byłaby po prostu sferyczną powierzchnią, na której miałoby miejsce mniej reakcji chemicznych, a zatem byłaby znacznie mniej wydajną strukturą.

Matryca

Jest to płyn podobny do żelu zawartego w mitochondriach. Zawiera mieszaninę wysokich stężeń enzymów, w których zachodzi tak zwany cykl Krebsa, w którym składniki odżywcze są metabolizowane, przekształcając je w produkty uboczne, które mitochondria mogą wykorzystać do produkcji energii.

W macierzy własnych mitochondriów obserwuje się rybosomy, które służą do syntezy białek.

Inną cechą macierzy jest obecność mitochondrialnego DNA, czyli własnego materiału genetycznego. Ponadto może wytwarzać własne kwasy rybonukleinowe (RNA) i białka. Mitochondrialny DNA jest niezbędny do syntezy wielu białek.

Również w matrycy znajdują się struktury zwane granulkami, które są nadal przedmiotem badań biologów komórkowych. Uważa się, że mogą kontrolować stężenia jonów.

Funkcje

Mitochondria pełnią więcej niż jedną funkcję. Niektóre są uważane za główne, a inne są drugorzędne.

Produkcja energii

Jest to najważniejsza funkcja mitochondriów. Chociaż mówi się o „wytwarzaniu” lub „tworzeniu” energii, wielu autorów woli używać terminu „wyzwolić”, ponieważ to, co się dzieje, to uwolnienie zmagazynowanej energii dzięki reakcjom chemicznym zachodzącym w mitochondriach.

Jak wspomniano powyżej, uwolniona energia jest reprezentowana przez cząsteczki ATP.

Dzieje się tak w procesie oddychania komórkowego, zwanego również oddychaniem tlenowym, ponieważ zależy od obecności tlenu. Ten proces składa się z 3 etapów:

1. Glikoliza lub oddzielenie cząsteczek cukru
2. Cykl Krebsa, proces, w którym białka i tłuszcze są asymilowane zgodnie z wyborem między tym, co produktywne, a tym, co nie jest dla ciała.
3. Transport elektronów

Produkcja ciepła

Proces termogenezy lub produkcji ciepła jest obecny w żywych organizmach, zwłaszcza u ssaków. Zgodnie ze sposobem, w jaki rozpoczyna się produkcja ciepła, klasyfikuje się ją na:

• Termogeneza związana z ćwiczeniami, to znaczy z powodu ruchu (na przykład: drżenie).
• Termogeneza niezwiązana z wysiłkiem fizycznym (ruchem), w której zawarta jest nie skurczowa termogeneza.
• Termogeneza wywołana dietą.

W tym sensie w macierzy mitochondriów występuje termogeneza bez drgań. Wynika to z „wycieku” protonów, który czasami występuje w pewnych warunkach i kiedy się pojawia, skutkuje uwolnieniem energii protonu w postaci ciepła.

Nie spragniona termogeneza występuje częściej w organizmach z brązową tkanką tłuszczową, takich jak niedźwiedzie żyjące w zimnym klimacie, które zimują w najzimniejszych czasach.

Wkład w proces apoptozy

Apoptoza to nie tylko proces zaprogramowanej śmierci komórki, który jest korzystny dla organizmów, ponieważ umożliwia kontrolę wzrostu komórek, niszcząc te, które nie są konieczne.

Na przykład, podczas formowania ludzkiego embrionu, różnicowanie palców następuje przez apoptozę, eliminując komórki, które znajdują się między palcami, co powoduje ich rozdzielenie.

W ten sam sposób proces ten jest bardzo pomocny w prawidłowym tworzeniu narządów, niszczeniu komórek zakażonych wirusami lub komórkami nowotworowymi.

Mitochondria pomagają zapewnić przetrwanie właściwych komórek i wyeliminować te, które nie są konieczne, ułatwiając apoptozę.

Przechowywanie wapnia

Mitochondria są ważnymi „naczyniami”, w których przechowywane są jony wapnia, a stężenie tego minerału odgrywa zasadniczą rolę w funkcjonowaniu komórek.

Ilości te muszą być dokładnie kontrolowane, aby uniknąć przeciążeń, które mogą wpłynąć na działanie komórek.

Mitochondria działają również jako regulatory ilości wapnia i zapobiegają tym przeciążeniom.

Wkład w syntezę niektórych hormonów

Mitochondria biorą udział w produkcji hormonów, takich jak estrogen i testosteron.

Powiązane choroby

Jak wspomniano wcześniej, główną funkcją mitochondriów jest uwalnianie energii potrzebnej organizmowi do utrzymania się i zachodzenia procesów wzrostu.

Może się zdarzyć, że mitochondria nie uwalniają wystarczającej ilości energii, powodując obrażenia, a nawet śmierć komórki.

Kiedy tak się dzieje w całym organizmie, każdy z systemów organizmu zaczyna zawodzić, dlatego życie osoby jest zagrożone.

Wśród narządów i układów, na które może wpływać choroba mitochondrialna, są:

• Trzustka (cukrzyca)
• Wątroba (choroba wątroby)
• Nerki
• Mięśnie (osłabienie, ból)
• Serce
• Oczy (ślepota, zaćma)
• Mózg (drżenie, problemy motoryczne,
• Uszy (głuchota)
• Układ hormonalny
• Układ oddechowy

Dzieje się tak, ponieważ wymagają one większej ilości energii do prawidłowego funkcjonowania.

Ten typ stanu jest spowodowany niewielką lub żadną produkcją białek, które są generowane w mitochondriach i które są również związane z metabolizmem.

Źródłem tych zmian jest pewien rodzaj mutacji w DNA obecnym w mitochondriach. Pomimo niskiego wkładu do ludzkiego genomu mają one dość szerokie działanie w każdym z wyżej wymienionych systemów.

Inne badania powiązały kilka chorób neurologicznych, takich jak choroba Parkinsona, ze zmianami genów związanych z funkcją mitochondriów, ponieważ tkanki dotknięte chorobą wymagają wkładu energetycznego dostarczanego przez mitochondria.