Choroba Kawasaki: objawy, przyczyny, leczenie

Choroba Kawasaki jest wieloukładowym zapaleniem naczyń (Delgado Rubio, 2016), na określonym poziomie, jest patologią pediatryczną, która powoduje zapalenie ścian tętniczych organizmu (Mayo Clinic, 2014).

Klinicznie choroba ta może wpływać na tętnice, węzły chłonne, błony śluzowe, a nawet układ nerwowy (Mayo Clinic, 2014). Dlatego niektóre z najczęstszych objawów obejmują zwykle: gorączkę, wstrzyknięcie spojówek, nieprawidłowości w jamie ustnej, patologie skóry, limfadenopatię szyjną, między innymi (García Rodríguez i in., 2016).

Pochodzenie choroby Kawasaki nie jest jeszcze znane z dokładnością, jednak kilka trwających badań dotyczy jej przyczyny etiologicznej z czynnikami immunologicznymi i zakaźnymi (Arias Cabello, Fernández Álvarez i Ordaz Favila, 2016).

Z drugiej strony, chociaż wczesna identyfikacja jest złożona, potwierdzenie tego zaburzenia jest zwykle dokonywane na podstawie kryteriów klinicznych związanych z przebiegiem klinicznym i czasowym. Ponadto, zazwyczaj są pewne testy uzupełniające, takie jak analiza krwi, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego lub echokardiogram (Bou, 2014).

Pod względem leczenia podejścia terapeutyczne mają na celu zarówno leczenie trwających patologii, jak i kontrolę i minimalizację następstw medycznych. Zatem niektóre z zastosowanych metod obejmują podawanie gammaglobuliny, kwasu acetylosalicylowego, kortykoidu lub przeciwciał monoklonalnych (Bou, 2014).

Charakterystyka choroby Kawasaki

Choroba Kawasaki jest rodzajem zapalenia naczyń, jest także rzadką lub rzadką patologią, która dotyka głównie populację pediatryczną, a zwłaszcza dzieci poniżej 5 roku życia (The Royal Childre's Hospital Melbourne, 2016).

Zapalenie naczyń jest rodzajem zaburzenia, które obejmuje patologiczne zapalenie naczyń krwionośnych organizmu, zmieniające sprawne funkcjonowanie naczyń włosowatych, żył lub tętnic (National Institutes of Health, 2016).

Różne struktury naszego układu krążenia są odpowiedzialne za transport i dostarczanie krwi, a zatem składników odżywczych i tlenu do całego ciała, niezbędnych dla przetrwania.

Tak więc, gdy czynnik związany z procesami zakaźnymi, nieprawidłowościami układu odpornościowego lub innymi stanami medycznymi, powoduje rozwój procesu zapalnego w naczyniach krwionośnych, można je zmienić na różne sposoby (National Institutes of Health, 2016):

Częściowe lub całkowite zamknięcie kanału krwi, które utrudnia przepływ krwi do jednego lub kilku obszarów ciała.
Rozdęcie lub osłabienie ścian przewodu krwi, ułatwiające rozwój tętniaków lub wad rozwojowych.

W ten sposób, gdy przepływ krwi nie dotrze do wszystkich narządów normalnie, wystąpi wiele różnych patologii medycznych, które będą się różnić w zależności od dotkniętych obszarów.

Niektóre z komplikacji medycznych mogą obejmować między innymi zmiany serca, gorączkę, pobór krwi z powodu tętniaków, udaru mózgu.

W szczególności po raz pierwszy opisywano klinicznie chorobę Kawasaki w 1961 r. Dr Tomisaku Kawasaki odniósł się do przypadku dziecka, które miało mniej niż 5 lat i przedstawiło grupę objawową złożoną z patologicznego wzrostu temperatury ciało, adenopatia szyjki macicy, wysypki skórne, nieprawidłowości w jamie ustnej, niedokrwistość itp., z których wszystkie są zgodne z zapaleniem naczyń (Prego Petit, 2003).

Jednakże patologia ta nie została wyraźnie zdefiniowana do 1967 r. Kawasaki w swoim raporcie klinicznym opisał około 50 przypadków dzieci z przebiegiem klinicznym charakteryzującym się epizodami gorączkowymi, limfadenopatią, zmianami śluzówkowo-skórnymi i złuszczaniem palców (Bou, 2014 ).

Chociaż w literaturze medycznej pojawiło się wiele przypadków, nie było jeszcze możliwe ustalenie przyczyn etiologicznych powodujących tę patologię. Jednak jego przebieg i kryteria kliniczne zostały określone przez wielu autorów i instytucje medyczne.

Statystyki

Choroba Kawasaki jest uważana za jeden z najczęstszych typów zapalenia naczyń w wieku dziecięcym (García Rodríguez i in., 2016). Zatem w ponad 85% przypadków osoby dotknięte chorobą mają mniej niż 5 lat (Bou, 2014).

Jest to jednak patologia, która może wystąpić w każdym wieku, chociaż jest rzadka w fazie noworodkowej (przed trzema miesiącami) lub w fazie dorastania (Prego Petit, 2003).

Ponadto w chorobie Kawasaki można zaobserwować wyraźny wzór rozmieszczenia geograficznego, ponieważ jest to patologia, która dotyka przede wszystkim populację azjatycką (Bou, 2014).

W niedawnym badaniu krajowym w regionie Japonii zaobserwowano około 26, 9 przypadków na 100 000 mieszkańców u dzieci, zwłaszcza w wieku od 0 do 4 lat (Arias Cabello, Fernández Álvarez, Ordaz Favila, 2016).

Poza tym najnowsze badania epidemiologiczne pokazują, że obecnie choroba Kawasaki ma bardziej uniwersalny rozkład, dotknięty każdą grupą etniczną lub rasową (Bou, 2014).

Ponadto od pierwszych opisów tej patologii do 2015 r. Opublikowano ponad 900 raportów klinicznych dotyczących przypadków zdiagnozowanych z chorobą Kawasaki (Sotelo-Cruz, 2016).

Z drugiej strony, jeśli chodzi o rozkład płci, zaobserwowano, że jest to przeważająca patologia u mężczyzn, przy stosunku 1, 5 / 2, 1: 1 w porównaniu z kobietami (Bou, 2014).

W Stanach Zjednoczonych choroba Kawasaki jest uważana za najczęstszy rodzaj nabytej choroby serca, a dokładniej jej częstość wynosi około 9 do 19 przypadków na 100 000 dzieci w wieku poniżej 5 lat (Centres for Disease Control and Prevention, 2016).

W szczególności w 2000 r. W północnoamerykańskich ośrodkach medycznych (Centers for Disease Control and Prevention, 2016) było około 4248 hospitalizacji związanych z chorobą Kawasaki.

Charakterystyczne objawy i symptomy

Choroba Kawasaki jest uważana za patologię wieloukładową, głównie ze względu na zmienność obszarów i narządów ciała, na które może wpływać zapalenie układu krążenia, aw konsekwencji zmniejszenie skutecznego przepływu krwi. Jednak niektóre z najbardziej powszechnych obejmują (Bou, 2014, Delgado Rubio, 2016, Prego Petit, 2003):

a) Przejawy sercowe

Jak wskazaliśmy wcześniej, choroba Kawasaki jest rodzajem zapalenia naczyń, więc kardiologicznym powikłaniem tego zaburzenia jest zapalenie ścian naczyń krwionośnych.

W szczególności patologia ta dotyczy przede wszystkim tętnic pośrodkowych, chociaż możliwe jest również zaobserwowanie znacznej zmiany małych i średnich naczyń krwionośnych, w tym tętnic, naczyń włosowatych i żył. Ponadto jedną z najbardziej dotkniętych tętnic jest tętnica wieńcowa, więc prawdopodobieństwo wystąpienia zawału mięśnia sercowego jest wysokie.

Ponadto w przypadku objawów sercowych niektóre z najczęstszych są:

Zapalenie mięśnia sercowego : w tym przypadku termin zapalenie mięśnia sercowego odnosi się do obecności znacznego zapalenia mięśnia sercowego lub obszaru mięśnia sercowego, w konsekwencji mogą pojawić się różne objawy, takie jak arytmia lub niewydolność serca.
Zapalenie osierdzia : w tym przypadku termin zapalenie osierdzia odnosi się do obecności znacznego zapalenia osierdzia lub tkanki, które pokrywają struktury serca, w wyniku czego mogą występować różne wtórne objawy, takie jak zawał mięśnia sercowego lub zapalenie mięśnia sercowego.
Zapalenie zastawki : w tym przypadku termin zapalenie zastawki jest stosowany w odniesieniu do obecności znacznego zapalenia zastawek serca (mitralnego, aorty, płucnego i trójdzielnego), odpowiedzialnego za kontrolowanie kierunku przepływu krwi. W konsekwencji mogą pojawić się różne patologie, takie jak choroba zastawek serca, zwężenie zastawki, niewydolność zastawki lub zapalenie wsierdzia.
Tętniaki : w tym przypadku termin tętniak odnosi się do rozwoju słabego lub cieńszego obszaru w ścianach naczyń krwionośnych. Przy przepływie krwi osłabiony obszar może uzyskać kształt worka, wystający, a zatem z dużym prawdopodobieństwem pęknięcia i krwawienia w dowolnym obszarze organizmu. W szczególności jednym z najpoważniejszych typów są te, które pojawiają się w układzie krążenia mózgowego, ze względu na możliwość krwotoku i nacisku mechanicznego w obszarach nerwowych.

b) Zaangażowanie oka

Objawy okulistyczne są jednym z najczęstszych odkryć medycznych w chorobie Kawasaki, niektóre z nich charakteryzują się rozwojem:

Wstrzyknięcie spojówki i hipertermia: obecność zaczerwienienia obszarów oczu, symulująca obecność linii lub punktów materiału krwi, jest częstym odkryciem w chorobie Kawasaki. Ponadto tego typu zmiany mogą powodować epizody bólu oka lub utraty zdolności widzenia.
Zapalenie spojówek: w tym przypadku termin zapalenie spojówek odnosi się do obecności znacznego zapalenia przezroczystej tkanki, która obejmuje zarówno gałkę oczną, jak i wnętrze powieki. W rezultacie mogą pojawić się różne patologie związane z zaczerwienieniem oka, zapaleniem lub epizodami bólu.

c) Gorączka

Patologiczny wzrost temperatury ciała jest jednym z najwcześniejszych objawów medycznych choroby Kawasaki.

Na poziomie klinicznym temperatura ciała jest bardzo wysoka, w niektórych przypadkach może osiągnąć 40 ° C lub nawet wyższe temperatury.

Chociaż występuje w nawracających epizodach i odpowiada na leczenie farmakologiczne, temperatura ciała zwykle utrzymuje się na poziomie około 38 stopni.

W szczególności czas trwania epizodów gorączki, jeśli nie stosuje się żadnego rodzaju podejścia terapeutycznego, wynosi zwykle około dwóch tygodni, jednak może on trwać dłużej, około 4 tygodni.

d) Objawy skórne

Anomalia w krążeniu krwi może również wpływać na integralność skóry i układu mięśniowo-szkieletowego. Niektóre z najczęstszych zmian patologicznych w chorobie Kawasaki to:

Rumień skórny: w tym przypadku termin rumień odnosi się do obecności ogniskowego zapalenia skóry i zaczerwienienia niektórych obszarów skóry. Zwykle dotyka kończyn, zwłaszcza rąk i stóp.
Obrzęk kończyn: ta patologia jest rodzajem zaburzenia skóry, które objawia się stanem zapalnym i zaczerwienieniem, któremu zwykle towarzyszy rozwój guzków, krost i gorączki.
Łuszczenie skóry: w tym przypadku ta patologia skórna charakteryzuje się utratą lub oderwaniem najbardziej zewnętrznych warstw skóry. Zwykle jest powierzchowny i spontaniczny i dotyka głównie palców.

e) Objawy ustne

Zajęcie policzka jest jednym z najbardziej charakterystycznych odkryć choroby Kawasaki, niektóre patologie obejmują:

Wargi spękane: często obserwuje się suchość i znaczne krwawienie struktur jamy ustnej, szczególnie podkreślone przez kontakt fizyczny.
Język Aframbuesa: język ma zwykle stan zapalny, przybierając ciemniejszy kolor niż zwykle, ze zwiększonym rozmiarem kubków smakowych.

f) Objawy limfatyczne

Układ limfatyczny jest przede wszystkim odpowiedzialny za transport limfy z układu krążenia do różnych organów ciała.

Limfa jest substancją wodną, która pochodzi z materiału sercowego i której główną funkcją jest pośrednictwo w wymianie składników odżywczych.

Zatem w chorobie Kawasaki obecność nieprawidłowości w tym układzie ma w konsekwencji rozwój niektórych patologii, takich jak gruczolak szyjki macicy.

W szczególności w chorobie Kawasaki często obserwuje się rozwój adenopatii szyjki macicy, czyli nieprawidłowego zapalenia węzłów chłonnych na poziomie szyjki macicy.

g) Objawy neurologiczne

Chociaż udział układu nerwowego jest mniej powszechny niż w poprzednich, w wielu przypadkach można wykryć różne zmiany i patologie neurologiczne, w tym zapalenie opon mózgowych lub tętniaki mózgu.

Kurs kliniczny

W typowej ewolucji klinicznej choroby Kawasaki można wyróżnić trzy podstawowe fazy (Delgado Rubio, 2016):

Faza ostra lub gorączkowa: pierwsza faza choroby trwa zwykle od jednego do dwóch tygodni. Zazwyczaj charakteryzuje się występowaniem epizodów gorączkowych, adenopatii, wstrzyknięcia spojówek, rumienia rąk i stóp, zmian w jamie ustnej, zapalenia opon mózgowych oraz rozwoju innych zmian związanych z drażliwością i anoreksją.
Faza podostra : po pokonaniu pierwszych dwóch tygodni niektóre z powyższych objawów mogą się utrzymywać, zwłaszcza zajęcie oczu lub adenopatia, a ponadto rozwijają się nowe, takie jak złuszczanie. Z drugiej strony można zaobserwować pewne wtórne powikłania medyczne, w tym zawały mięśnia sercowego lub tętniaki.
Faza regeneracji lub rekonwalescencji : w końcowej fazie choroby Kawasaki objawy kliniczne ustępują. Jednak niektóre powikłania mogą pojawiać się nawracająco lub wymagać dłuższego czasu, jak w przypadku tętniaków.

Przyczyny

Obecnie specyficzna przyczyna etiologii choroby Kawasaki nie została jeszcze zidentyfikowana (American Heart Association, 2015).

Nie zaobserwowano żadnych genetycznych i dziedzicznych wzorów, jednak wydaje się, że jego przebieg kliniczny sugeruje obecność zakaźnych lub immunologicznych czynników etiologicznych (American Heart Association, 2015).

Niektóre z aktualnych hipotez sugerują, że obecność epizodu zakaźnego, prawdopodobnie oddechowego, przez czynnik wirusowy, powoduje rozwój zapalnego procesu naczyniowego u osób predysponowanych genetycznie (Boraveli i Chiaverini, 2014).

Diagnoza

Diagnoza choroby Kawasaki jest zasadniczo kliniczna i opiera się na następujących kryteriach (Delgado Rubio, 2016):

1. Obecność gorączki przez 5 dni lub dłużej.

2. Obecność zastrzyku spojówkowego

3. Obecność adenopatii szyjnej.

4. Obecność obrzęku skórnego.

5. Obecność anomalii wargowych i policzkowych (suche wargi, zaczerwienione, popękane, rumień gardłowy, język afrabose)

Ponadto, aby potwierdzić diagnozę i wykluczyć inne rodzaje patologii medycznych, zwykle stosuje się badania laboratoryjne: echokardiogram, analizę krwi, obrazowanie rezonansu magnetycznego, analizę moczu, ekstrakcję płynu mózgowo-rdzeniowego itp. (Bou, 2014).

Leczenie

Choroba Kawasaki zwykle reaguje korzystnie na zabiegi przepisywane przez pracowników służby zdrowia (Boraveli i Chiaverini, 2014).

Zwykle początkowe leczenie trwa zwykle około 5 dni, jednak może się wydłużyć, jeśli powikłania medyczne utrzymają się. Zwykle stosuje się dożylne podawanie immunoglobuliny i kwasu acetylosalicylowego (aspiryna) (Boraveli i Chiaverini, 2014).

Jeśli objawy utrzymują się, zaczynamy od równoległego podawania kortykosteroidów, inhibitorów kalcyneuryny lub wymiany osocza (Boraveli i Chiaverini, 2014).