Zespół Millera-Fishera: objawy, przyczyny, leczenie

Zespół Millera-Fishera ( SMF ) jest jednym z najczęstszych wariantów klinicznych zespołu Guillaina Barrégo (GBS) (Blanco-Machite, Buznego-Suarez, Fagúndez-Vargas, Méndez-Llatas i Pozo-Martos (2008)).

Klinicznie, zespół ten charakteryzuje się obecnością klasycznej triady objawów określonych przez pojawienie się arefleksji, ataksji i oftalmoplegii (Ostia Garza i Fuentes Cuevas, 2011).

Możliwe jest, że pojawią się inne objawy związane z osłabieniem mięśni, porażeniem opuszki i deficytami czucia (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez i Jiménez Corral, 2014).

Podobnie jak zespół Guillain-Barré, patologia ta wydaje się mieć pozakaźne pochodzenie immunologiczne (Gabaldón Torres, Badía Picazo i Salas Felipe, 2013).

Przebieg kliniczny zespołu Millera-Fishsera jest poprzedzony infekcją przewodu pokarmowego, przy czym głównym czynnikiem wyzwalającym jest szczepienie lub zabieg chirurgiczny (Gabaldón Torres, Badía Picazo i Salas Felipe, 2013).

Diagnoza tego zespołu jest zasadniczo kliniczna. Musi być uzupełniony różnymi testami laboratoryjnymi (rezonans magnetyczny, nakłucie lędźwiowe, badanie neurofizjologiczne itp. (Zaldívar Rodríguez, Sosa Hernández, García Torres, Guillén Canavas i Lázaro Pérez Alfonso, 2011).

Leczenie zespołu Millera ma charakter medyczny, oparty na interwencjach zespołu Guillain-Barré (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Prognozy medyczne osób dotkniętych są zazwyczaj korzystne. Wczesne i skuteczne postępowanie medyczne jest dobre i zazwyczaj nie jest związane ze zmianami lub resztkowymi komplikacjami medycznymi (Rodríguez Uranga, Delgado López, Franco Macias, Bernal Sánchez Arjona, Martínez Quesada i Palomino García, 2003).

Charakterystyka zespołu Millera Fishera

Zespół Millera Fishera jest jedną z form klinicznych zespołu Guillain-Barré, więc jest to rodzaj zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej.

Choroba lub patologia sklasyfikowana jako polineuropatia jest definiowana przez przebieg kliniczny związany z obecnością zmian chorobowych i / lub postępującą degeneracją zakończeń nerwowych (National Institutes of Health, 2014).

Termin ten jest często używany w sposób ogólny, bez konkretnego odniesienia do rodzaju zmiany lub dotkniętego obszaru anatomicznego.

Jednak przypadek zespołu Millera Fishera powoduje patologię na poziomie mieliny.

Mielina jest błoną odpowiedzialną za pokrycie i ochronę zakończeń nerwowych naszego organizmu przed środowiskiem zewnątrzkomórkowym (Clarck i in., 2010).

Ta substancja lub struktura składa się głównie z lipidów i jest odpowiedzialna za poprawę wydajności i szybkości transmisji impulsów nerwowych nerwów (National Institutes of Health, 2016).

Obecność czynników patologicznych może powodować postępujące niszczenie meliny. W rezultacie może to spowodować przerwanie przepływu informacji lub uszkodzenie tkanki na poziomie nerwowym (National Institutes of Health, 2016).

Objawy związane z procesami demielinizacji są bardzo zróżnicowane. Mogą pojawić się zmiany motoryczne, sensoryczne lub poznawcze.

Ponadto zespół ten jest częścią większej grupy klinicznej, zwanej zespołem Guillain-Barré.

Ta patologia jest zasadniczo definiowana przez rozwój uogólnionego porażenia mięśniowego. Najczęstszym jest identyfikacja osłabienia lub paraliżu w kończynach dolnych, nieprawidłowości czuciowych (ból, parestezje itp.) I innych autonomicznych (niewydolność oddechowa, zaburzenia rytmu serca, zaburzenia moczu itp.) (Ritzenthaler i in., 2014; Vázquez-López i in., 2012).

Zespół Millera-Fishera został początkowo zidentyfikowany przez dr C. Millera Fishera jako nietypowy i ograniczony wariant zespołu Guillaina-Barrégo w 1956 r. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

W swoim raporcie klinicznym opisał trzech pacjentów, których przebieg kliniczny charakteryzował się obecnością arefleksji, ataksji i oftalmoplegii (Jacobs i van Doorm, 2005).

Statystyki

Zespół Millera-Fishera jest uważany za najczęstszy wariant kliniczny zespołu Guillaina-Barrégo (Rodríguez Uranga i in., 2003).

Badania epidemiologiczne wykazały ich występowanie w około 0, 09 przypadków na 100 000 mieszkańców / rok na całym świecie (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio i Colomer Oferil, 2009).

Na poziomie ogólnym zespół Guillain-Barré wykazuje częstość występowania 0, 4-4 przypadków na 100 000 osób (González i in., 2016).

W ogólnej liczbie przypadków zespół Millera-Fishera stanowi 5% w krajach zachodnich i 19% w azjatyckich obszarach geograficznych (Rodríguez Uranga i in., 2003).

Jeśli chodzi o cechy socjodemograficzne tej patologii, musimy wskazać kilka aspektów (Rodríguez Uranga i in., 2003, Sánchez-Torrent i in., 2009):

• Jest to rzadki zespół w populacji pediatrycznej.
• Większa częstotliwość związana z płcią męską.
• Większa częstotliwość związana z określonymi regionami geograficznymi, zwłaszcza wschodnimi.

Znaki i objawy

Zespół Millera-Fishera jest zdefiniowany przez podstawową triadę symptomatologiczną: arefleksja, ataksja i oftalmoplegia (López Erausquin i Aguilera Celorrio, 2012).

Arrefleksja

Arefleksja jest rodzajem zaburzenia charakteryzującego się brakiem odruchów mięśniowych. Ten znak jest zwykle produktem zaburzeń neurologicznych, zlokalizowanych na poziomie kręgosłupa lub mózgu.

Odruchy te są zwykle definiowane jako ruchy spontaniczne i mimowolne lub działania ruchowe, które są wywoływane przez określone bodźce (University of Rochester Medical Center, 2016).

Istnieje wiele różnych odruchów (szyjki macicy, torfu, toniki labiryntowej, ssania, galantu, poszukiwania, itp. Chociaż większość z nich znika wraz z rozwojem i dojrzewaniem biologicznym, odgrywają ważną rolę w przetrwaniu.

Brak lub obecność zmienionych wzorców ruchowych w tym obszarze jest zwykle klinicznym wskaźnikiem obecności zmian w układzie nerwowym.

Ataksja

Ataksja jest rodzajem zaburzenia, które powoduje różne anomalie związane z kontrolą i koordynacją ruchów ciała (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Ten objaw, taki jak arefleksja, jest związany z obecnością nieprawidłowości i / lub patologii w układzie nerwowym. Zwłaszcza w obszarach odpowiedzialnych za kontrolę ruchu (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Osoby dotknięte chorobą często mają problemy z chodzeniem, przyjmowaniem pozycji, poruszaniem rękami i nogami lub wykonywaniem czynności wymagających precyzyjnej koordynacji ruchowej (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Oftalmoplegia

Oftalmoplegia jest patologią, która jest definiowana przez obecność niezdolności lub trudności w wykonywaniu ruchów oczami lub strukturami sąsiadującymi z nimi

Osoby dotknięte chorobą zwykle mają całkowity paraliż mięśni oczu (Blanco-Machite i in., (2008).

Najbardziej dotknięte grupy mięśniowe to zazwyczaj grupy zewnętrzne, zaczynając od mięśni górnej części prostego do mięśni bocznych. Postęp paraliżu zwykle kończy się w mięśniach dolnej części odbytnicy (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Niektóre z tych powikłań obejmują nieprawidłowości w ostrości wzroku, zmianę dobrowolnej kontroli oczu lub ograniczenie ruchów gałek ocznych (National Institutes of Health, 2016).

Inne objawy

Oprócz trzech podstawowych objawów, zespół Millera-Fishera może być związany z innymi rodzajami powikłań:

Osłabienie mięśni

Obecność wiotkości i osłabienia mięśni jest kolejnym objawem, który może pojawić się w zespole Millera.

Możliwe jest stwierdzenie nieprawidłowego zmniejszenia napięcia mięśniowego w różnych obszarach ciała.

Niektóre raporty kliniczne wskazują na obecność tego typu zmian w obszarach twarzy, które w niektórych przypadkach mogą prowadzić do porażenia mięśni.

Porażenie opuszkowe

Porażenie opuszkowe to patologia, która wpływa na neurony ruchowe układu nerwowego, będąc najbardziej dotkniętą tymi, które są odpowiedzialne za kontrolowanie takich funkcji, jak żucie, mówienie, połykanie itp. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Najczęstszymi objawami i objawami są utrata zdolności mowy, osłabienie i porażenie twarzy, niemożność połknięcia, między innymi (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Nieprawidłowości związane z mięśniami gardła mogą powodować poważne powikłania medyczne związane z niewydolnością oddechową, zamartwicą lub aspiracyjnym zapaleniem płuc (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Deficyty czuciowe

W ramach obrazu klinicznego zespołu Millnera-Fishera i zespołu Guillaina-Barrégo mogą pojawić się zmiany związane ze sferą sensoryczną:

• Bóle mięśni zlokalizowane w różnych obszarach kończyn górnych lub dolnych.
• Postrzeganie mrowienia, drętwienia lub ostrych wrażeń w zlokalizowanych obszarach ciała.
• Nieprawidłowości w wrażliwości różnych obszarów ciała.

Jaki jest typowy przebieg kliniczny?

Oznaki i symptomy charakteryzujące obraz medyczny zespołu Millera-Fishera zwykle w ciągu dwóch tygodni po ustąpieniu procesu zakaźnego (Ostia Garza i Fuentes Cuevas, 2011).

Ich pojawienie się jest zwykle ostre, tak że wszystkie cechy kliniczne można zidentyfikować w ciągu kilku godzin lub dni od przedstawienia pierwszych objawów (Rodríguez Uranga i in., 2003).

Pierwszymi objawami zespołu Millera-Fishera u ponad 50% osób dotkniętych chorobą są te związane ze strukturą mięśniową twarzy i twarzy. Na wczesnym etapie często obserwuje się dyspersję twarzy i podwójne widzenie (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Kilka dni później przebieg kliniczny tej patologii postępuje do rozwoju arefleksji, ataksji i oftalmoplegii (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Międzynarodowa Fundacja GBS / CIDP (2016) określa trzy podstawowe fazy:

1. Słabość grup mięśni oka, obecność niewyraźnego widzenia, opadanie powiek i osłabienie różnych obszarów twarzy.
2. Częsta utrata równowagi i trudności z koordynacją kończyn dolnych. Obecność powtarzających się upadków i potknięć.
3. Postępująca utrata odruchów ścięgnistych, zwłaszcza w kolanach i kostkach.

Prezentacja innych rodzajów powikłań, takich jak parestezje proksymalne w kończynach górnych i dolnych, zmiany w innych nerwach czaszkowych lub osłabienie twarzy, jest rzadsze (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

W ramach medycznych konsekwencji tego zespołu można zidentyfikować nakładanie się z innymi cechami charakterystycznymi dla klasycznego zespołu Guillaina-Barrégo, zwłaszcza związanymi z niewydolnością oddechową (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Przyczyny

Chociaż specyficzna przyczyna zespołu Millera Fishera nie jest dokładnie znana, specjaliści kojarzą jego początek z obecnością niedawnego procesu zakaźnego.

W ponad 72% zdiagnozowanych przypadków zidentyfikowano wcześniejsze zdarzenie zakaźne związane z objawami ze strony układu oddechowego i żołądkowo-jelitowego (Rodríguez Uranga i in., 2003).

Niektóre czynniki patologiczne najbardziej związane z zespołem Millera Fishera to (Rodríguez Uranga i in., 2003):

• Staphylococcus aureus.
• Ludzki wirus niedoboru odporności.
• Campylobacter jejuni.
• Hemophilus influenzae.
• Wirus Epsteina-Barra.
• Varicella virus Zoster.
• Coxiella Burnetti.
• Streptococcus pyogenes.
• Mycoplasma pneumoiae.

Diagnoza

W większości przypadków pacjenci dotknięci zespołem Millera-Fishera chodzą do służb ratownictwa medycznego cierpiących na jeden z pierwszych objawów: niewyraźne widzenie, trudności z chodzeniem itp. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

W tej fazie wykonanie wstępnego badania fizycznego i neurologicznego pokazuje obecność zmian w odruchach, zmianę równowagi, osłabienie twarzy itp. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

Diagnoza tego zespołu jest niezwykle kliniczna, chociaż konieczne jest stosowanie uzupełniających testów potwierdzających (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

• Rezonans magnetyczny i inne testy neuroobrazowania.
• Nakłucie lędźwiowe i analiza płynu mózgowo-rdzeniowego w celu wykrycia wysokich poziomów przeciwciał.
• Analiza przewodnictwa nerwowego.

Leczenie

Obecnie nie opracowano żadnego konkretnego leczenia zespołu Fishsera. Stosowane interwencje medyczne są zwykle podobne do tych z zespołu Guillain-Barré (National Institute for Neurological Disorders and stroke, 2014).

Do najczęściej stosowanych terapii w zespole Guillain-Barré należą plazmafereza, terapia immunoglobulinami, podawanie hormonów steroidowych, wspomagane oddychanie lub interwencja fizyczna (National Institute for Neurological Disorders and stroke, 2014).

Wszystkie te interwencje wykazują wysokie prawdopodobieństwo sukcesu, a zatem rokowanie jest korzystne dla większości chorych (National Institute for Neurological Disorders and stroke, 2014).

Zwykle po 2-4 tygodniach rozpoczyna się powrót do zdrowia, który kończy się około 6 miesięcy później (National Institute for Neurological Disorders and stroke, 2014).

Chociaż powrót do zdrowia jest zwykle zakończony, w niektórych przypadkach możliwe jest zaobserwowanie niektórych powikłań medycznych (National Institute for Neurological Disorders and stroke, 2014).