Zespół Ramsay-Hunt: objawy, przyczyna i leczenie

Zespół Ramsaya-Hunta składa się z obwodowego porażenia twarzy (PFT), wywołanego przez wirus półpaśca (Arana-Alonso, et al., 2011). Ponadto wiąże się z zaangażowaniem zewnętrznego kanału słuchowego i błony bębenkowej (Gómez-Torres i in., 2011).

Zespół Ramsaya-Hunta jest stanem chorobowym o charakterze zakaźnym i jest również drugą przyczyną porażenia obwodowego twarzy bez traumatycznego pochodzenia (Boemo i in., 2010). Obraz kliniczny tej patologii jest bardzo zróżnicowany i często można go podzielić na cztery etapy (Arana-Alonso i in., 2011).

Jednak niektóre objawy i komplikacje medyczne, które występują w wyniku zespołu Ramsaya-Hunta, mogą obejmować: paraliż twarzy, ból głowy, nudności, podwyższenie temperatury ciała, utratę słuchu, szum w uszach, zawroty głowy, między innymi (Boemo i in. al., 2010).

Z drugiej strony, w przypadku diagnozy tej patologii, historia kliniczna i badanie przedmiotowe są niezbędne (de Peña Ortiz i in., 2007). Ponadto możliwe jest również wykonanie różnych testów uzupełniających w celu określenia wyników klinicznych (Boemo i in., 2010).

Leczenie zespołu Ramsaya-Hunta zwykle obejmuje podawanie kortykosteroidów i leków przeciwwirusowych. Zasadniczym celem interwencji medycznych jest uniknięcie wtórnych następstw medycznych (Boemo i in., 2010).

Charakterystyka zespołu Ramsaya-Hunta

Jest to rzadkie zaburzenie neurologiczne charakteryzujące się porażeniem twarzy, zajęciem zewnętrznego przewodu słuchowego i błoną bębenkową.

Aby określić tę patologię, w literaturze medycznej zastosowano różne nazwy. Obecnie zespół Ramsay-Hunt (SRH) to termin odnoszący się do zestawu objawów, które występują jako sekwencja zajęcia nerwu twarzowego z powodu zakażenia półpaścem (Facial Palsy UK, 2016).

Ten stan zdrowia został po raz pierwszy opisany przez lekarza Jamesa Ramsaya Hunta w 1907 roku. W jednym ze swoich raportów klinicznych przedstawili przypadek charakteryzujący się porażeniem twarzy i zmianami opryszczkowymi w kanale słuchowym (de Peña Ortiz et al., 2007).

Ta patologia może być również nazywana półpaścem oticowym i jest uważana za polineuropatię wywołaną przez wirus neurotropowy (Plaza Mayor i in., 2016).

Termin polineuropatia odnosi się do obecności zmiany chorobowej na jednym lub kilku nerwach, niezależnie od rodzaju uszkodzenia i obszaru anatomicznego (Colmer Oferil, 2008).

Z drugiej strony, neurotropy są czynnikami patologicznymi, które zasadniczo atakują układ nerwowy (SN).

Tak więc zespół Ramsaya-Hunta wpływa szczególnie na nerw twarzowy.

Nerw twarzowy lub nerw czaszkowy VII jest strukturą nerwową, która pełni funkcję kontrolującą dużą część funkcji twarzy (Devéze i in., 2013).

Ponadto nerw twarzowy jest strukturą parową, która przebiega przez kanał kostny, w czaszce, poniżej obszaru ucha, do mięśni twarzy (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Gdy jakiekolwiek patologiczne zdarzenie (uraz, zwyrodnienie, zakażenie itp.) Prowadzi do rozwoju zmian chorobowych lub zapalenia nerwu twarzowego, mięśnie odpowiedzialne za kontrolę mimiki twarzy mogą zostać sparaliżowane lub osłabione (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Kiedy wirus herpes zoster dotrze do nerwu twarzowego i sąsiednich regionów, może pojawić się wiele różnych skór, mięśni, objawów sensorycznych i objawów ...

Najważniejsze cechy kliniczne zespołu Ramsaya-Hunta to:

  • Paraliż nerwów twarzy.
  • Zajęcie zewnętrznego kanału słuchowego (wysypka skórna).
  • Zaangażowanie bębenka.

Częstotliwość

Zespół Ramsaya-Hunta jest drugą przyczyną atraumatycznego porażenia obwodowego twarzy (PFT).

Badania statystyczne szacują, że zespół Ramsaya-Hunta obejmuje 12% paraliżu twarzy, około 5 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie (Boemo i in., 2010).

Jeśli chodzi o płeć, nie ma znaczących różnic, dlatego dotyczy mężczyzn i kobiet w równym stopniu (Boemo i in., 2010).

Chociaż każdy, kto miał ospę wietrzną, może rozwinąć ten stan, jest bardziej powszechny wśród dorosłych (Mayo Clinic, 2014).

W szczególności można go zaobserwować częściej w drugiej i trzeciej dekadzie życia (Boemo i in., 2010).

Zespół Ramsaya-Hunta jest rzadką lub rzadką chorobą u dzieci (Mayo Clinic, 2014).

Objawy i objawy

Objawy kliniczne zespołu Ramsaya-Hunta są zróżnicowane, objawy można pogrupować w kilka kategorii (Boemo i in., 2010):

  • Objawy ogólne : gorączka, ból głowy, nudności, jadłowstręt, osłabienie.
  • Wrażliwa symptomatologia : wysypki, utrata słuchu itp.
  • Obwodowe porażenie twarzy
  • Powiązana symptomatologia: niestabilność, zawroty głowy, szum w uszach itp. ...

Oprócz tej grupy charakterystyczne objawy zespołu Ramsaya-Hunta zwykle różnią się w zależności od przypadku.

W większości przypadków może wystąpić faza prodromalna charakteryzująca się obecnością (de Peña Ortiz i in., 2007):

  • Ból głowy : intensywny i uporczywy ból głowy.
  • Astenia : osłabienie mięśni, zmęczenie, uporczywe zmęczenie, wyczerpanie fizyczne i psychiczne.
  • Adynamia : zmniejszenie inicjatywy fizycznej ze względu na obecność znacznego osłabienia mięśni.
  • Anoreksja : Anoreksja jako objaw jest używana do oznaczania braku apetytu lub braku apetytu, który towarzyszy wielu schorzeniom.
  • Gorączka : nieprawidłowy wzrost lub podwyższenie temperatury ciała.
  • Nudności i wymioty.
  • Intensywny ból ucha : jest to rodzaj ucha, który pojawia się w wyniku nacisku, jaki nagromadzenie płynu w obszarach ucha środkowego wywiera na błonę bębenkową i inne przyległe struktury.

Z drugiej strony, różne zmiany skórne pojawiają się również w zewnętrznym pawilonie słuchowym i w tylnych obszarach błony bębenkowej (de Peña Ortiz i in., 2007):

  • Plamki rumieniowe: rumienie są czerwonawymi plamami na skórze, które występują w wyniku procesów immunologicznych, takich jak

    zapalenie

  • Pęcherzyki: to małe pęcherze na skórze, które są złożone w płynie. Zwykle pojawiają się 12 lub 24 godziny po rozwoju procesu zakaźnego i zwykle stają się krostami.

Ponadto z wyżej wymienionych objawów przedmiotowych i podmiotowych paraliż twarzy jest jednym z najpoważniejszych i godnych uwagi.

U pacjenta dotkniętego zespołem Ramsaya-Hunta można zaobserwować spadek lub brak ruchliwości twarzy, połowa twarzy jest sparaliżowana lub „upadła” (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Dlatego wiele osób zazwyczaj wykazuje kilka deficytów związanych z mięśniami kontrolującymi wyraz twarzy: niemożność zamknięcia oczu, uśmiech, zmarszczenie brwi, podniesienie brwi, rozmowa i / lub jedzenie (Benítez i in., 2016).

Z drugiej strony, wirus półpaśca, oprócz nerwu twarzowego lub nerwu czaszkowego VII, może również wpływać na nerw przedsionkowo-ślimakowy, nerw czaszkowy VIII.

Nerw przedsionkowo-ślimakowy odgrywa zasadniczą rolę w kontrolowaniu funkcji dodatku i równowagi. Tak więc, gdy niektóre z jego dwóch gałęzi (ślimakowe lub przedsionkowe) są dotknięte, mogą pojawić się różne objawy sensoryczne (Boemo i in., 2010).

  • Uszkodzenie gałęzi ślimaka : utrata słuchu i szum w uszach.
  • Uszkodzenie gałęzi przedsionkowej : zawroty głowy, nudności, oczopląs.

W szczególności objawy wynikające z zajęcia nerwu przedsionkowo-ślimakowego są określone w:

  • Utrata słuchu : całkowita lub częściowa redukcja zdolności słyszenia.
  • Szumy uszne : obecność brzęczenia, plotek lub gwizdka słuchowego.
  • Zawroty głowy : to specyficzny rodzaj zawrotów głowy, który często opisujemy jako uczucie ruchu i zwrotów akcji.
  • Nudności : uczucie dyskomfortu w żołądku, chęć wymiotów.
  • Oczopląs : arytmiczne i mimowolne ruchy jednego lub obu oczu.

Klasyfikacja

Ponieważ obraz kliniczny zespołu Ramsaya-Hunta jest bardzo zróżnicowany, zazwyczaj dzieli się go na 4 etapy (klasyfikacja kliniczna ramsay-hunt) (Erana-Alonso i in., 2011):

  • Etap I : rozwój wysypek skórnych (pęcherzyki na terytorium nerwu twarzowego), zespół zakaźny (gorączka, ból głowy, itp ...) i ból ucha.
  • Etap II : występują objawy etapu I, a ponadto zaczyna się rozwijać paraliż twarzy.
  • Etap III : wszystkie poprzednie objawy, oprócz utraty słuchu i zawrotów głowy.
  • Etap IV : zwiększone zaangażowanie nerwów czaszkowych i rozwój wtórnych objawów medycznych.

Przyczyny

Zespół Ramsay-Hunt jest wytwarzany przez wirusa Varicella-Zoster (VVZ) (Boemo i in., 2010). Ten wirus jest przyczyną ospy wietrznej i półpaśca.

Różne badania eksperymentalne wskazują, że po zakażeniu ospą wietrzną wirus może pozostać w stanie uśpienia przez dziesięciolecia. Jednak z powodu pewnych warunków (stres, gorączka, uszkodzenie tkanek, radioterapia, immunosupresja) można go reaktywować, aw niektórych przypadkach prowadzić do rozwoju zespołu (Ramsay-hunt (National Organization for Rare Disorders, 2011).

Diagnoza

Rozpoznanie zespołu Ramsaya-Hunta jest zwykle potwierdzane na podstawie historii i badania klinicznego, testów uzupełniających i technik neuroobrazowania (Gómez-Torres i in., 2013).

Historia choroby pacjenta powinna obejmować wywiad rodzinny i osobisty, rejestrację objawów, czas prezentacji i ewolucję patologii, oprócz innych aspektów.

Badanie kliniczne powinno opierać się na dokładnym badaniu występujących objawów. Ponadto niezbędne jest również wykonanie badania neurologicznego w celu ustalenia obecności uszkodzenia nerwów (de Peña Ortiz i in., 2007).

W odniesieniu do zwykle stosowanych testów uzupełniających, cytodiagnostyka lub badanie serologiczne wirusa są niezbędne do określenia obecności produktu zakażenia wirusem ospy wietrznej-półpaśca (de Peña Ortiz i in., 2007).

W przypadku badań obrazowych rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa są przydatne do potwierdzenia występowania uszkodzeń neurologicznych.

Oprócz tego stosowane są również inne rodzaje testów uzupełniających, takie jak audiometria, potencjały wywołane z pnia mózgu lub elektronowa analiza nerwu twarzowego, w celu oceny stopnia zaangażowania słuchowego i stopnia zajęcia nerwu twarzowego (Boemo i in., 2010).

Zabiegi

Leczenie stosowane w zespole Ramsay-Hunt koncentruje się na ograniczeniu procesu zakaźnego, zmniejszeniu objawów i bólu, a ponadto zmniejszeniu ryzyka rozwoju długoterminowych następstw neurologicznych i fizycznych.

Interwencje farmakologiczne zwykle obejmują:

  • Leki przeciwwirusowe : celem jest zatrzymanie postępu czynnika wirusowego. Niektóre leki, które lekarze specjaliści to Zovirax, Famvir lub Valtrex.
  • Kortykosteroidy : zwykle stosowane w dużych dawkach przez krótki okres czasu w celu zwiększenia działania leków przeciwwirusowych. Jednym z najczęściej używanych jest perdnison. Ponadto sterydy są również powszechnie stosowane w celu zmniejszenia stanu zapalnego, a tym samym prawdopodobieństwa następstw medycznych.
  • Leki przeciwbólowe: możliwe, że ból związany z pawilonem słuchowym jest poważny, więc niektórzy specjaliści zazwyczaj stosują leki zawierające oksykodon lub hydrokodon do leczenia przeciwbólowego.

Z drugiej strony można również stosować inne niefarmakologiczne interwencje terapeutyczne, takie jak dekompresja chirurgiczna (de Peña Ortiz i in., 2007).

Ten typ podejścia chirurgicznego jest nadal bardzo kontrowersyjny, zwykle ogranicza się do przypadków, które nie reagują na leczenie farmakologiczne przynajmniej przez okres dłuższy niż 6 tygodni (de Peña Ortiz i in., 2007).

Zazwyczaj leczeniem z wyboru w większości przypadków zespołu Ramsaya-Hunta są leki przeciwwirusowe i kortykosteroidy (Boemo i in., 2010).

Prognoza

Kliniczna ewolucja zespołu Ramsaya-Hunta jest zwykle gorsza niż oczekiwana w innych paraliżach twarzy. W przybliżeniu zbiór przypadków, które wahają się od 24-90% całości, zwykle wykazują znaczące następstwa medyczne (Boemo i in., 2010).

Chociaż przy dobrej interwencji medycznej zarówno porażenie twarzy, jak i utrata słuchu mają charakter tymczasowy, w niektórych przypadkach mogą być trwałe (Mayo Clinic, 2014).

Ponadto osłabienie mięśni spowodowane porażeniem twarzy zapobiega skutecznemu zamknięciu powieki i dlatego czynniki zewnętrzne mogą powodować obrażenia oczu. Możliwe, że ból oka lub niewyraźne widzenie pojawiają się jako jedna z następstw medycznych (Mayo Clinic, 2014).

Ponadto ciężkie zajęcie nerwów czaszkowych może również powodować uporczywy ból, długo po ustąpieniu innych objawów i objawów (Mayo Clinic, 2014).