Zespół Conn: objawy, przyczyny, leczenie

Zespół Conn jest rodzajem hiperaldosteronizmu pierwotnego charakteryzującego się obecnością nienormalnie wysokich poziomów aldosteronu (Díaz, Contreras i Vejarano, 2009).

Klinicznie uważa się ją za jedną z głównych przyczyn nadciśnienia. Ponadto mogą mu towarzyszyć inne schorzenia, takie jak hipokaliemia, hipernatremia, zasadowica itp. (Uresti Flores, Saucedo Trevino, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

Do najczęstszych objawów zespołu Conn należą zwykle skurcze, osłabienie, kołatanie serca, paraliż, wielomocz (Díaz, Contreras i Vejarano, 2009).

W większości przypadków etiologiczne pochodzenie zespołu Conn jest związane z obecnością lub rozwojem łagodnej formacji nowotworowej w nadnerczu (Díaz, Contreras i Vejarano, 2009).

Rozpoznanie opiera się na różnych kryteriach klinicznych związanych z obecnością wtórnego nadciśnienia. Ponadto zastosowano analizę stężenia aldosteronu w osoczu i aktywności reniny (Díaz, Contreras i Vejarano, 2009).

Wreszcie, niezbędne jest przeprowadzenie badań obrazowych, takich jak komputerowa tomografia osiowa, aby zidentyfikować obecność guzów, które powodują tę patologię (Díaz, Contreras i Vejarano, 2009).

Klasycznym leczeniem zespołu Conn jest chirurgiczna resekcja formacji nowotworowej (Padilla Piña i in., 2016).

Charakterystyka zespołu Conn

Zespół Conn to zaburzenie hormonalne, które powoduje nieprawidłowy i patologiczny wzrost ciśnienia krwi (Mayo Clinic, 2014).

Jest klasyfikowany jako rodzaj hiperaldosteronizmu lub pierwotnego produktu aldosteronizmu formacji nowotworowej w nadnerczach (Mayo Clinic, 2014).

Nadnercza znajdują się w górnych obszarach nerek. Ponadto ma rozmiar, który nie przekracza długości kciuka (National Institutes of Health, 2016).

Najbardziej zewnętrzna część tych gruczołów zwana korą pełni zasadniczą funkcję wytwarzania szerokiej gamy hormonów, takich jak aldosteron lub kortyzol (National Institutes of Health, 2016).

Z drugiej strony, najbardziej wewnętrzna część nadnerczy jest nazywana szpikiem i wytwarza adrenalinę i noradrenalinę (National Institutes of Health, 2016).

Sprawne funkcjonowanie gruczołów i zrównoważona produkcja tych składników biochemicznych są niezbędne dla naszego organizmu do funkcjonowania na optymalnym poziomie.

Gdy różne czynniki patologiczne negatywnie wpływają na produkcję hormonów, różne choroby związane z ciśnieniem krwi, metabolizmem składników odżywczych, reakcjami na stresujące sytuacje itp. Mogą pojawić się z powodu nadmiaru lub defektu. (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

W przypadku zespołu Conn niedobór hormonalny jest spowodowany obecnością wysokiego poziomu aldosteronu.

Jak zauważyli Cuéllar, Luis i Teroba (2004), aldosteron jest jednym z hormonów wytwarzanych przez korę nadnerczy. Jest najważniejszym minerokortykoidem w organizmie.

Podstawową funkcją aldosteronu jest regulacja homeostazy sodu (Cuéllar, de Luis i Teroba, 2004).

Tak więc nadmierne poziomy aldosteronu zwiększają retencję sodu i utratę potasu w organizmie (Cuéllar, de Luis i Teroba, 2004).

W konsekwencji nadmiar sodu powoduje znaczny wzrost objętości krwi i ciśnienia krwi (Mayo Clinic, 2014).

Chociaż pierwotny aldosteronizm uznawano za rzadką patologię, pierwsze przypadki zespołu Conn opisano w 1956 r. (Uwaifo, 2016).

Wstępne raporty kliniczne odnosiły się już do obecności łagodnego guza ( adosteroma nadnerczy ) w nadnerczach jako głównej przyczynie tej choroby (Uwaifo, 2016).

Czy to częsta patologia?

Pierwotny hiperaldosteronizm jest główną przyczyną nadciśnienia u 5-14% chorych (Díaz, Contreras i Vejarano, 2009).

Na określonym poziomie zespół Conn i jego etiologiczne powstawanie nowotworów stanowią główną przyczynę pierwotnego hiperaldoteronizmu (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

Średni wiek diagnozy wynosi zwykle od 30 do 60 lat. Ponadto wpływa korzystnie na płeć żeńską i męską w stosunku 5: 1 (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

Znaki i objawy

Zespół Conn charakteryzuje się klinicznie obecnością nadciśnienia.

Jednak jego przebieg może również obejmować inne rodzaje powikłań medycznych, takie jak hipokaliemia, zaburzenia nerwowo-mięśniowe, hipernatremia, zasadowica itp. (Uresti Flores, Saucedo Trevino, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

W niektórych przypadkach hiperdosteronizm jest bezobjawowy, chociaż u wielu chorych pacjentów przebieg kliniczny charakteryzuje się (Díaz, Contreras i Vejarano, 2009):

Nadciśnienie

Nadciśnienie tętnicze jest jedną z najczęstszych patologii w populacji ogólnej. Badania statystyczne wskazują, że dotyczy on ponad 26% ludności świata (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez i García López, 2016).

Termin nadciśnienie tętnicze odnosi się do siły lub wysokiego ciśnienia, które wywiera krwiobieg na ściany tętnic na jego drodze (Aristizábal Ocampo, 2016).

Normalne poziomy ciśnienia krwi nie przekraczają 120/80 mmHg, podczas gdy wysokie poziomy wynoszą około 140/90 mmHG (National Institutes of Health, 2016).

Objawy i objawy, które najczęściej występują w nadciśnieniu ogólnym u osób dotkniętych chorobą (National Institutes of Health, 2016):

  • Ostre epizody bólu głowy. Zwykle ma poważne konsekwencje kliniczne, ponieważ znacznie ograniczają funkcjonalność.
  • Trwałe nudności i wymioty.
  • Stan dezorientacji i letargu.
  • Zmiany w wizji.
  • Nosica

W wielu przypadkach zwykle uważa się to za przewlekłe zaburzenie, jednak w przypadku zespołu Conn i podwyższonego poziomu aldosteronu można wyleczyć nadciśnienie (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez i García López, 2016).

Ponadto nadciśnienie tętnicze wiąże się z szeregiem powikłań medycznych: wypadków mózgowo-naczyniowych (krwotok, niedokrwienie itp.), Patologii tętnic obwodowych, niewydolności serca, zawałów serca, zmian i zmian ocznych, zaburzeń poznawczych, przewlekłych chorób nerek lub rozwoju tętniaków (National Heart, Lung i Bood Institute, 2015).

Hipokaliemia

Jak zauważyliśmy w początkowej definicji zespołu Conn, jedną z konsekwencji braku równowagi hormonalnej jest znaczna utrata potasu z krwiobiegu.

Potas jest substancją biochemiczną sklasyfikowaną jako rodzaj elektrolitu. Zwykle znajduje się w komórkach i odgrywa podstawową rolę w sprawnym funkcjonowaniu układu sercowego i nerwowego (Chemocare, 2016).

Zatem w dziedzinie medycyny określenie hipokaliemia odnosi się do obecności nienormalnie niskiego poziomu potasu we krwi. Zwykle jest to poniżej 3, 5 mEq / L (Chemocare, 2016).

W niektórych przypadkach osoby dotknięte chorobą zazwyczaj nie wykazują znaczących objawów (czepiec, 2016).

Gdy poziom potasu we krwi jest bardzo niski, najczęstszym objawem są niektóre z następujących objawów klinicznych (Chemocare, 2016; Diaz, Contreras i Vejarano, 2009):

  • Skurcze i drżenia : postrzeganie nieprawidłowych odczuć jest jednym z najczęstszych objawów. Możliwe, że osoby dotknięte chorobą zgłaszają skurcze mięśni oraz ruchy rytmiczne i mimowolne. Zwykle stanowią one warunki ograniczające, ponieważ utrudniają wykonywanie podstawowych czynności życia codziennego.
  • Zmęczenie : osoba dotknięta chorobą zwykle odnosi się do ciągłego zmęczenia, zmaterializowanego brakiem aktywności ruchowej lub nawet inicjatywy.
  • Osłabienie mięśni : chociaż nie zidentyfikowano znaczącej hipotonii mięśniowej, kończyny zwykle wydają się słabe, słabe lub wiotkie.
  • Zmniejszone odruchy : odruchy mięśni i ścięgien zwykle wykazują nienormalnie zmniejszony wzór wyglądu.
  • Kołatanie serca : osoby dotknięte chorobą opisują postrzeganie bicia serca w nienormalnie silny lub gwałtowny sposób.
  • Zaburzenia rytmu serca : rym i tętno mogą być nieregularne. Możliwe, że pojawi się wysoka częstotliwość (tachykardia) lub niska (bradykardia).
  • Uogólniony paraliż : u niektórych pacjentów dotkniętych chorobą można zidentyfikować ważne dolegliwości mięśniowe, które powodują trudności lub znaczną niezdolność do wykonywania ruchów i czynności motorycznych.
  • Polidypsja: znaczny wzrost pragnienia. Osoby dotknięte chorobą mają nienormalną i przesadną potrzebę picia.
  • Polyuria: emisja nieprawidłowo dużych ilości moczu. Zwykle występuje równolegle z polidypsją.

Oprócz tego mogą się pojawić inne znaki ostrzegawcze i objawy:

  • Ból podczas oddawania moczu.
  • Znaczna utrata masy ciała
  • Pocenie się
  • Zamieszanie lub zmienione stany świadomości.
  • Ból w klatce piersiowej lub dyskomfort i / lub duszność.
  • Zapalenie warg lub obszarów gardła.
  • Nudności, które ograniczają nawykowe żywienie.
  • Ostra i uporczywa biegunka.

Hipernatremia

Podobnie jak w przypadku hipokaliemii, w zespole Conn kolejną konsekwencją braku równowagi hormonalnej jest zwiększenie stężenia sodu we krwi.

Sód jest podstawowym składnikiem biochemicznym naszego organizmu. Pełni ważne funkcje w kontroli objętości krwi, ciśnienia krwi, mięśni lub zakończeń nerwów (National Institute of Health, 2016).

Sód jest obecny w wielu produktach spożywczych, zwykle jest to chlorek sodu, czyli sól (National Institute of Health, 2016).

Jednak wysoki poziom prowadzi do znacznych komplikacji medycznych, tak że ich spożycie u dorosłych powinno być ograniczone do około 2, 300 mg dziennie (National Institute of Health, 2016).

Do najczęstszych objawów hipernatremii należą (Chemocare, 2016):

  • Występowanie zawrotów głowy w przypadku nagłej zmiany pozycji, np. Wstanie.
  • Nadmierne i ekstremalne pocenie się.
  • Epizody gorączkowe.
  • Wymioty i nawracająca biegunka.

Przyczyny

Charakteryzujący się pierwotny hiperaldosteronizm lub obecność nieprawidłowo wysokich poziomów aldosteronu może być spowodowana wieloma różnymi czynnikami: nieprawidłowym funkcjonowaniem nadnerczy, hipoplazją lub słabym rozwojem, formacjami guza itp.

W przypadku zespołu Conn jego przebieg kliniczny wynika z obecności gruczolaka Conn (Libé i Bertherat, 2016).

Jak podkreślają autorzy (Libé i Bertherat, 2016), gruczolak Conn to rodzaj łagodnego guza, który tworzy się w korze nadnerczy.

Ze względu na swoje położenie rozwój tej masy komórek upośledza wydzielanie hormonu aldosteronu (Libé i Bertherat, 2016).

Na poziomie wizualnym gruczolaki Conn zwykle nie przekraczają średnicy 2 cm i są diagnozowane na podstawie cech klinicznych, które generują: nadciśnienia tętniczego, hipokaliemii itp. (Libé i Bertherat, 2016).

W jaki sposób dokonuje się diagnozy?

Rozpoznanie zespołu Conn koncentruje się z jednej strony na wykrywaniu oznak i objawów, na które cierpi osoba dotknięta chorobą, a ponadto na identyfikowaniu jej przyczyny etiologicznej.

Najczęściej wykonuje się badania krwi w celu określenia poziomu aldosteronu i reniny we krwi. Celem jest wykrycie wysokich poziomów, aby zastosować wczesne leczenie.

Z drugiej strony, po stwierdzeniu obecności pierwotnego hiperaldosteronizmu, lekarze koncentrują swoje badania na analizie przyczyny etiologicznej.

W zespole Conn jedną z najbardziej skutecznych technik jest komputerowa tomografia osiowa, ponieważ może ona pokazać nam na poziomie wizualnym lokalizację gruczolaków Conn.

Leczenie

Podstawowym leczeniem zespołu Conn jest interwencja chirurgiczna. Można to wykorzystać do przeprowadzenia resekcji guza lub adrenalektomii (usunięcie jednostronnych lub obustronnych nadnerczy).

Dodatkowo można zastosować niektóre farmakologiczne podejścia terapeutyczne. Najczęściej stosuje się leki blokujące aldosteron (antagoniści receptora mineralokortykoidowego).

Ponadto konieczne jest monitorowanie i leczenie powikłań medycznych, zwłaszcza nadciśnienia tętniczego.

W tym sensie zmiany w stylu życia są fundamentalne. Ważne jest przestrzeganie zdrowej diety ze zmniejszoną zawartością sodu oraz regularne ćwiczenia fizyczne.

Ograniczenie spożycia szkodliwych substancji, takich jak alkohol lub rzucenie palenia, może również poprawić odpowiedź kliniczną na leczenie farmakologiczne.