Otępienie czołowo-skroniowe: objawy, przyczyny, leczenie

Otępienie czołowo-skroniowe jest najczęstszą demencją o wczesnym początku. Zwykle zaczyna się od 40 do 50 lat i powoduje wielkie zmiany, stopniowo, w osobowości, uczuciu i zachowaniu ludzi, którzy cierpią z tego powodu.

Dokładna przyczyna otępienia czołowo-skroniowego nie jest jeszcze znana, chociaż wydaje się, że składnik genetyczny odgrywa ważną rolę. Aktualne metody leczenia koncentrują się na leczeniu objawów behawioralnych i pomaganiu osobie w radzeniu sobie z chorobą w najlepszy możliwy sposób.

W nietypowych przypadkach choroba ta może wystąpić po kryzysie wieku średniego, depresji, wybuchu schizofrenii lub urazowym uszkodzeniu mózgu.

Wczesna diagnoza tej choroby jest niezbędna, ponieważ im szybciej zostanie wykryta, tym szybciej rozpocznie się leczenie i lepiej przygotowani będą krewni i opiekunowie do udziału w osobie, która cierpi na tę chorobę w razie potrzeby.

Charakterystyka otępienia czołowo-skroniowego

Termin demencja obejmuje szereg chorób neurodegeneracyjnych. Powodują one niedobory poznawcze, które mogą wahać się od łagodnego do umiarkowanego i które znacząco wpływają na codzienne funkcjonowanie osoby.

Najbardziej rozpowszechnioną demencją jest choroba Alzheimera, a następnie demencja spowodowana ciałami Lewy'ego i czołowo-skroniowymi. To ostatnie występuje w około 10% zdiagnozowanych przypadków demencji i jest najczęstszą demencją o wczesnym początku (Onyike i Diehl-Schmid, 2013; Association for Frontotemporal Degeneration, 2011).

Otępienie czołowo-czołowe jest kategorią chorób, które obejmują demencje występujące z atrofią płatów czołowych i skroniowych. Istnieją dwa typy objawów klinicznych tej demencji: wariant zachowania i wariant językowy.

Najczęstszą odmianą jest zachowanie, z przewagą 60% przypadków zdiagnozowanych z otępieniem czołowo-skroniowym. Charakteryzuje się zmianami behawioralnymi, emocjonalnymi i osobowościowymi, głównie z powodu pogorszenia płata czołowego.

Odmiana języka obejmowałaby typowe objawy pierwotnej postępującej afazji, takie jak deficyty w produkcji języka i niezdolność do zrozumienia znaczenia niektórych słów.

Różnice między otępieniem czołowo-skroniowym a chorobą Alzheimera

Otępienie czołowo-skroniowe jest często mylone z chorobą Alzheimera z powodu jej objawów lub schizofrenii lub choroby afektywnej dwubiegunowej do czasu pojawienia się choroby (między 40 a 50 rokiem życia) (Rascovsky i Hodges, 2011).

Choroba Alzheimera i otępienie czołowo-skroniowe różnią się tym, że główne deficyty tych pierwszych dotyczą pamięci i języka, podczas gdy te ostatnie mają więcej wspólnego z uczuciem, osobowością i zachowaniem społecznym. Czasami mogą również mieć luki w pamięci we wczesnych stadiach choroby.

Główne objawy otępienia czołowo-skroniowego obejmują apatię, zachowania antyspołeczne, utratę zahamowań i brak wglądu lub samoświadomości (Onyike i Diehl-Schmid, 2013).

Oczekiwana długość życia osób z otępieniem czołowo-skroniowym wynosi od 6, 6 do 9 lat od początku choroby. Jednak ze względu na opóźnienie w przygotowaniu diagnozy, gdy osoby te zostaną zdiagnozowane, mają tylko około 3 do 4 lat, aby w związku z tym żyć potrzebą przyspieszenia diagnozy tego typu demencji (Knopman i Roberts, 2011).

Objawy

Aby zdiagnozować osobę z otępieniem czołowo-skroniowym, zgodnie z DSM-5 (Podręcznik diagnostyczny i statystyczny), konieczne jest, aby osoba spełniała kryteria dużego lub łagodnego zaburzenia neurokognitywnego.

Ponadto choroba musi pojawić się w sposób podstępny i mieć stopniowy postęp i musi spełniać kryteria co najmniej jednego z dwóch wariantów, zachowania lub języka.

Kryteria diagnostyczne poważnych lub drobnych zaburzeń neuropoznawczych:

  • Dowody na znaczny spadek funkcji poznawczych w porównaniu z poprzednim poziomem wydajności w jednej lub więcej domenach poznawczych (złożona uwaga, funkcja wykonawcza, uczenie się i pamięć, język, zdolności percepcji ruchowej lub poznanie społeczne) na podstawie:
    1. Troska o osobę, w informatora, który go zna lub w klinicystę, ponieważ nastąpił znaczny spadek funkcji poznawczych, i
    2. Znaczne pogorszenie funkcjonowania poznawczego, najlepiej udokumentowane przez znormalizowany test neuropsychologiczny lub, w przypadku jego braku, przez inną ilościową ocenę kliniczną.
  • Deficyty poznawcze zakłócają autonomię jednostki w codziennych czynnościach (to znaczy przynajmniej potrzebują pomocy w złożonych instrumentalnych czynnościach życia codziennego, takich jak płacenie rachunków lub wykonywanie zabiegów).
  • Deficyty poznawcze nie występują wyłącznie w kontekście delirium.
  • Deficyty poznawcze nie są lepiej wyjaśnione przez inne zaburzenie psychiczne (np. Duże zaburzenie depresyjne, schizofrenia).

Określ, czy z powodu:

Choroba Aizheimera

Degeneracja płata czołowo-skroniowego

Choroba Lewy'ego

Choroba naczyniowa

Uraz mózgu

Zużycie substancji lub leków

Zakażenie HIV

Choroba Priona

Choroba Parkinsona

Choroba Huntingtona

Inne schorzenie

Wiele etiologii

Nie określono

Określ :

Brak zmiany zachowania: jeśli zaburzeniu poznawczemu nie towarzyszy żadna klinicznie istotna zmiana zachowania.

Przy zmienionym zachowaniu (określ zmianę): Jeśli zaburzeniu poznawczemu towarzyszy klinicznie istotna zmiana zachowania (np. Objawy psychotyczne, zmieniony nastrój, pobudzenie, apatia lub inne objawy behawioralne).

Określ aktualną ważność:

Łagodny: trudności z codziennymi czynnościami instrumentalnymi (np. Prace domowe, zarządzanie pieniędzmi).

Umiarkowane : trudności z podstawowymi codziennymi czynnościami (np. Jedzenie, ubieranie się).

Poważny : całkowicie zależny.

Zmiana zachowania

Ten wariant demencji ma prawie niezauważalny początek i stopniowo powoduje zaburzenia behawioralne i / lub poznawcze.

Aby osoba mogła zostać zdiagnozowana ze zmiennością behawioralną, musi ona mieć co najmniej 3 z 5 następujących objawów przez większość dni i musi również mieć wyraźny spadek poznania społecznego lub zdolności wykonawczych.

Objawy to:

  1. Odhamowanie zachowania . Osoba wykazuje niewłaściwe zachowanie społeczne, utratę obyczajów i działa impulsywnie. Niektórymi przykładami tego typu zachowań mogą być: całowanie lub chwytanie obcych, niewłaściwe akty seksualne lub propozycje, oddawanie moczu w miejscach publicznych, mówienie złych słów, nie szanowanie przestrzeni innych, brak higieny ...
  2. Apatia lub bezwładność . Brak zainteresowania, motywacji, inicjacji lub utrzymania jakiejkolwiek aktywności, która wcześniej go satysfakcjonowała. Członkowie rodziny mogą zauważyć brak zainteresowania własnym wyglądem, czystością i codziennymi czynnościami.
  3. Utrata współczucia i / lub empatii . Ich krewni i opiekunowie mogą zauważyć brak zainteresowania innymi, utratę kontaktu wzrokowego i uczucia oraz obojętność na uczucia innych, na przykład, mówiąc do nich w zły sposób, w sposób szkodliwy.
  4. Zachowania konserwatywne, stereotypowe lub kompulsywne i rytualne . Pacjenci przedstawiają powtarzające się gesty, takie jak poklepywanie lub pocieranie. Mogą też mieć bardziej złożone zachowania, które przypominają te doświadczane przez osoby z zaburzeniami obsesyjno-kompulsyjnymi, takie jak nadmierne czyszczenie, powtarzające się liczenie, wykonywanie zadania wielokrotnie lub czytanie tej samej książki kilka razy z rzędu. Jeśli chodzi o zachowanie werbalne, można obserwować powtórzenia, na przykład zawsze zadając to samo pytanie.
  5. Nadmierność i zmiany w diecie . Impulsywność jest również odzwierciedlona w zachowaniach, takich jak umieszczanie w ustach przedmiotów niejadalnych lub ciągłych zachcianek na pokarmy węglowodanowe i cukrowe. Ponadto łatwo jest im stracić kontrolę nad jedzeniem, alkoholem i / lub tytoniem.

Wariant językowy

Najczęstszym podtypem tego wariantu jest postępująca pierwotna afazja. Ten typ afazji obejmuje postępujące pogarszanie się języka z subtelnym, prawie niezauważalnym początkiem. Osoba zaczyna mieć trudności z nazywaniem obiektów i ludzi.

W miarę postępu choroby pojawiają się problemy z czytaniem i pisaniem, osoba może mówić coraz mniej, aż porozumiewanie się stanie się prawie niemożliwe.

Zmiany językowe przejawiają się brakiem produkcji językowej, brakami w nazewnictwie przedmiotów, problemami gramatyki i rozumienia niektórych słów

Problemy motoryczne

Oprócz tych dwóch wariantów niektóre typy otępień czołowo-skroniowych charakteryzują się również obecnością problemów ruchowych podobnych do tych występujących w chorobie Parkinsona lub stwardnieniu zanikowym bocznym.

Objawami, które można zaobserwować, są drżenie, sztywność, skurcze mięśni, słaba koordynacja, trudności w połykaniu, osłabienie mięśni ...

Rozpowszechnienie

Według APA (Amerykańskie Stowarzyszenie Psychiatryczne) otępienie czołowo-skroniowe ma przybliżoną globalną częstość od 2 do 10 przypadków na 100 000 osób. Między 20 a 25% przypadków występuje u osób powyżej 65 roku życia.

Wariant behawioralny, z problemami behawioralnymi i deficytami semantyki, występuje częściej u mężczyzn, podczas gdy wariant afazji, z problemami związanymi z płynnością językową, występuje częściej u kobiet (APA, 2015).

Czynniki ryzyka

Głównym czynnikiem ryzyka jest występowanie w rodzinie otępienia czołowo-skroniowego, ponieważ 40% pacjentów z tego typu demencją ma historię rodzinną.

W 10% przypadków stwierdzono autosomalny dominujący wzorzec dziedziczenia. Połowa naszego materiału genetycznego pochodzi od naszego ojca, a druga połowa od naszej matki. Dlatego, jeśli jeden z naszych rodziców ma ten gen i przekazuje go nam, przedstawimy chorobę, która nie miałaby miejsca, gdyby gen był recesywny.

Badane są różne czynniki genetyczne, takie jak mutacje w genie kodującym białko tau (MAFT), związane z mikrotubulami i strukturą neuronów, w genie granuliny (GRN) iw genie C90RF72 (APA, 2015),

Testy diagnostyczne

Aby ustalić jasną diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie serii testów, oprócz przygotowania historii pacjenta i przeprowadzenia badania fizykalnego. Podstawowe testy to analiza tarczycy i krwi, aby wykluczyć inne możliwe przyczyny objawów, takich jak nadczynność tarczycy lub niedokrwistość.

Przeprowadzana jest ocena neuropsychologiczna w celu sprawdzenia stanu poznawczego i funkcjonalnego pacjenta. Najczęstsze testy to Mini-Mental (MMSE) i Mini-Cog.

Wreszcie, testy neuroobrazowania są również przeprowadzane w celu wykupienia obrażeń lub przyczyn fizycznych, które mogą powodować objawy, takie jak nowotwory. Testy neuroobrazowania, które zwykle wykonuje się, to funkcjonalne rezonans magnetyczny (MRI), tomografia komputerowa i pozytonowa tomografia emisyjna (PET).

Leczenie

Dzisiaj nadal nie ma zatwierdzonego leczenia, które mogłoby leczyć otępienie czołowo-skroniowe. Istnieją zabiegi łagodzące objawy, ale nie leczące ani nie spowalniające przebiegu choroby.

Aby poprawić objawy behawioralne, poznawcze i motoryczne, podaje się leki, które obejmują środki pobudzające, takie jak agoniści receptora NMDA, inhibitory acetylocholinoesterazy i leki przeciwdepresyjne jako selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny.

Niedawne badania wykazały znaczną poprawę w zakresie objawów behawioralnych dzięki lekom przeciwdepresyjnym Trazodone HCL i SSRI (selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny, takie jak flouxetyna, paroksetyna, fluwoksamina i sertralina (Seltman i Matthews, 2012; Nardell i Tampi, 2014; Portugalia Mda, Marinho i Laks, 2011).

Lek ten pomógł także w problemach z jedzeniem i zmniejszył częste łaknienie związane z hiperoralnością (Nardell i Tampi, 2014).

Środki pobudzające, takie jak dekstroamfetamina i metylofenidat, okazały się skuteczne w poprawianiu problemów poznawczych, takich jak rozwiązywanie problemów, brak apatii i odhamowanie (Nardell i Tampi, 2014; Portugalia Mda, Marinho i Laks, 2011 ).

Korzyści z innych niefarmakologicznych metod leczenia wykazano także w poprawie objawów emocjonalnych, psychicznych i fizycznych, takich jak stymulacja poznawcza poprzez rutynowe wykonywanie ćwiczeń poznawczych (Portugal Mda, Marinho i Laks, 2011).