Przezskórna afazja motoryczna: objawy, przyczyny i leczenie

Transkortykalna afazja motoryczna wynika z urazu, który pozostawia nienaruszone obszary języka i ich połączenia, ale jednocześnie izoluje je od asocjacyjnych obszarów mózgu. Obszary powiązań ustanawiają połączenia między obszarami wrażliwymi i motorycznymi i są odpowiedzialne za integrację i interpretację informacji pochodzących z tych obszarów, nadając jej znaczenie.

To zaburzenie językowe charakteryzuje się zmniejszeniem mowy spontanicznej, jednak dobrze rozumie to, co mówi się do niego, gdy nie jest ono zbyt skomplikowane.

Zabawne jest to, że pacjenci tego typu nie mogą odpowiedzieć na pytanie o swoje imię, ale mogą praktycznie powtarzać dowolne zdanie.

Jak do tego doszło?

Jego pochodzenie jest związane z niemieckim Ludwigiem Lichtheimem, który traktował ten temat w swojej pracy „Über Aphasie” w 1885 roku. Wprowadził tak zwany „ośrodek pojęć” (zwany B), który był niezbędny do zrozumienia transkortykalnej afazji.

Do tej pory znane były tylko centra obrazów słuchowych (nazywamy to A) i obrazy motoryczne (nazywamy to M) słów. Centrum pojęć dodanych przez tego autora było konieczne, aby ludzie zrozumieli język, będąc w stanie mówić spontanicznie, z własnej woli.

Byłoby to związane zarówno z obszarem Wernickego (skoncentrowanym na słuchowym aspekcie słów i rozumienia języka), jak i z obszarem Broca (skoncentrowanym na motorycznym aspekcie słów i ekspresji mowy).

W ten sposób:

- Gdy występuje uszkodzenie w ścieżce AB, to znaczy w połączeniach między centrum słuchowym słów a centrum pojęć, nie było zrozumienia języka i pacjent mógł powtarzać zdania w inny sposób. Daje początek transkortalnej afazji czuciowej: wpływa na zrozumienie.

- W przypadku uszkodzenia na ścieżce MB lub w połączeniach motorycznych języka i centrum koncepcyjnego następuje spontaniczna mowa, chociaż pacjent może powtarzać zdania. Daje początek transkortykalnej afazji motorycznej, którą tutaj opisujemy i wpływa na produkcję języka.

Chociaż Lichtheim używa słowa „centrum”, nie oznacza to, że ma unikalną i ograniczoną lokalizację w mózgu; jest raczej wynikiem połączenia aktywności kilku obszarów kory mózgowej. Wskazuje nawet, że może być szeroko zlokalizowany na całej półkuli.

Wernicke opisał później dobry przykład, aby zrozumieć, co zaproponował Lichtheim:

Aby zrozumieć słowo „dzwon”, informacja o tylnej korze skroniowej (A) aktywuje w mózgu różne obrazy, które odnoszą się do „dzwonka”, które są rejestrowane w korze w różnych miejscach według: obrazów akustycznych (takich jak różne dźwięki dzwony), wizualne (kształt, kolor dzwonu), dotykowe (twardość, temperatura, tekstura) i motoryczne (ruchy ręki związane z dzwonieniem).

Te obrazy są ze sobą połączone i wszystkie tworzą koncepcję dzwonka. Koncepcja ta jest również reprezentowana w obrazach ruchowych, co powoduje ruchy niezbędne do słownego wymówienia „dzwonka”.

Tutaj widzimy przykład struktury tego modelu. B oznacza środek pojęć, M środek reprezentacji motorycznych i A środek słuchowych reprezentacji języka. Jak widzimy, B ma różne podtypy: B1, B2, B3 ... oznacza to, że pojęcia są szeroko rozpowszechnione w całym mózgu.

Mała litera „a” reprezentowałaby strukturę mózgu, która odbiera słyszany język i strukturę „m”, która umożliwia nam wyemitowanie ruchów dla mowy.

Przyczyny przezskórnej afazji motorycznej

Norman Geschwind badał przypadek tego typu afazji, badając mózg poubojowy.

Znalazł dużą obustronną zmianę (w obu półkulach) w korze iw istocie białej, pozostawiając nietkniętą korę peryylvianian, wyspę, płat potyliczny i inne obszary. Tak więc obrażenia pozostawiły obszary językowe pozostałej części kory incommunicado i zachowały więcej obszarów Wernicke i Broca, oprócz połączeń między nimi.

Oznacza to, że obszary rozumienia języka i produkcji są zachowane, ale to nie wystarczy. Potrzebne są połączenia z innymi miejscami w mózgu, aby język działał zadowalająco, sięgając do zapamiętania i odzyskania znaczeń słów.

Przezskórna afazja motoryczna jest zwykle spowodowana niedokrwieniem lewej tętnicy środkowej mózgu lub pobliskich obszarów, które mogą obejmować przednią tętnicę mózgową. Zwykle pojawia się z powodu udaru w przednim płatu czołowym górnej półkuli dominującej języka (zwykle lewego).

Typy

Według Berthier, García Casares i Dávila (2011) istnieją 3 typy:

Klasyczny

Początkowo może wystąpić wraz z mutizmem lub językiem o bardzo małej płynności. Później emitują tylko pojedyncze słowa lub automatyczne frazy.

Ponadto artykułują poprawnie, a gramatyka jest odpowiednia, choć z niską głośnością głosu i bez melodii. Pojęcia lub kategorie są zmieniane, powtarzając się bez problemów.

Nie przedstawiają parafaz lub problemów ze zrozumieniem lub denominacją. Podtyp ten charakteryzuje się także prezentacją echolalii i możliwością wykonywania zdań.

Dynamiczna afazja (lub adynamiczna)

Charakteryzuje się brakiem inicjatywy mówienia, brakiem strategii leksykalnych i semantycznych lub brakiem wiedzy na temat wyboru między kilkoma odpowiedziami werbalnymi. Zamiast tego zrozumienie, nazywanie i powtarzanie są nienaruszone.

Nietypowy

To samo, co klasyczne, ale ponieważ zmiana rozciąga się w innych regionach (prawa półkula, obszar Broca, kora czuciowo-ruchowa ...), występują inne różne objawy. Na przykład: problemy z artykulacją lub rozumieniem ze słuchu, jąkanie itp.

Ważne jest, aby nie mylić transkortykalnej afazji motorycznej z mutacją akinetyczną, ponieważ ta druga jest spowodowana uszkodzeniem mózgu czołowego, które powoduje stan apatii lub demotywacji u pacjenta, który uniemożliwia mu inicjowanie zachowań, w tym języka.

Jaka jest jego częstość?

Według badania Aphasia w Kopenhadze, w 270 przypadkach afazji tylko 25 pacjentów (9%) miało afazję przezskórną. W szczególności 2% było typu silnika. Z drugiej strony, gdy więcej czasu minęło po urazie (w pierwszym miesiącu po uszkodzeniu), transkortalna afazja motoryczna jest częstsza (8%) niż czuciowa (3%).

W skrócie, jest to zestaw rzadkich zespołów afazyjnych, które oscylują pomiędzy 2 a 8% rozpoznań afazji w ostrych fazach.

Objawy

Ten typ afazji może wynikać z ewolucji afazji Broca lub afazji globalnej. Według Hanlona i in. (1999) rodzaj afazji nazywany globalną afazją bez niedowładu połowiczego, wydaje się poprzedzać przezskórną afazję motoryczną w niektórych przypadkach.

Objawy przezskórnej afazji motorycznej objawiają się zatem w bardziej zaawansowanych stadiach, rzadko występujących bezpośrednio po urazie.

W zależności od miejsc, które zajmują uszkodzenia mózgu, przejawiają różne objawy. Na przykład mogą przedstawiać typowe objawy urazów przedczołowych (odhamowanie, impulsywność lub apatia).

Główne objawy:

- Mów słabo, z trudem, bez prozodii (bez intonacji, rytmu lub kontroli prędkości).

- Emituje tylko krótkie zdania o słabej strukturze gramatycznej.

- Płynne i adekwatne powtarzanie słowne, chociaż ogranicza się do niezbyt długich zdań. Im dłuższe zdanie, tym więcej błędów popełniają. Służy to jako odróżnienie od innych typów afazji, tak że jeśli powtórzenie jest zachowane, można dokonać ostatecznej diagnozy przezskórnej afazji motorycznej.

- Niekontrolowane i mimowolne echolalia.

- Zdolność denominacji jest zmieniana w różnych stopniach według każdego pacjenta i zależy od wskazówek środowiska i kluczy fonetycznych (odgłosy języka).

- Czytanie ze zrozumieniem jest praktycznie zachowane. Mogą nawet czytać na głos z kilkoma błędami, co jest bardzo zaskakujące u pacjentów z afazją.

- Zamiast tego przedstawia zmiany w piśmie.

- Może wykazywać niedobory prawidłowej zdolności motorycznej, zwykle częściowego niedowładu połowiczego.

- W niektórych przypadkach istnieje również apraksja ideomotoryczna, co oznacza niemożność zaprogramowania sekwencji dobrowolnych ruchów niezbędnych do prawidłowego używania przedmiotów (takich jak szczotkowanie zębów pędzlem lub zamiatanie miotłą), oprócz tak zwanych ruchów przechodnich (wykonywanie gestów jak pożegnać się z ręką) lub nieprzechodni (naśladować ruchy lub postawy, które są wskazane).

Jakie są twoje prognozy?

Szacuje się, że rokowanie jest dobre, są autorzy, którzy zaobserwowali znaczący powrót do zdrowia po roku, widząc postępy bardzo wcześnie.

Nawet po kilku tygodniach pacjenci są w stanie odpowiedzieć na pytania znacznie lepiej niż na początku. Stopniowo coraz częściej mowa i mniej typowe parafrazy. Nabierają również struktury gramatycznej, choć zdania pozostają krótkie.

Jak powiedzieliśmy, powszechne jest, że pacjenci z Broca lub afazją globalną ewoluują do tego typu afazji.

Jednak lokalizacja i zasięg zmiany, wiek, poziom wykształcenia, płeć, motywacja i dostępne wsparcie wpływają na przebieg choroby (Thompson, 2000).

Jak ocenia się pacjenta?

Poniżej znajdują się zalecenia dotyczące oceny pacjenta podejrzanego o tego typu afazję:

- Kompleksowa ocena umiejętności językowych.

- Zbadaj inne funkcje poznawcze, aby zobaczyć ich status i wykluczyć inne przyczyny: uwagę, pamięć lub funkcje wykonawcze.

- Spróbuj wybrać lub zaprojektować testy, w których można zmierzyć język bez wpływu na trudności w produkcji języka, który ci pacjenci mają.

- Dobrym testem do ustalenia diagnozy jest Boston Test for Diagnosis of Aphasia (TBDA), który mierzy status kilku aspektów językowych: płynności językowej, rozumienia ze słuchu i czytania, nazywania, czytania, pisania, powtarzania, automatyczna mowa (recytacja) i muzyka (śpiew i rytm).

- Duża liczba bardzo różnorodnych testów może być użyta do oceny innych aspektów, takich jak uwaga, pamięć, funkcje wizualno-przestrzenne, praktyki, funkcje wykonawcze itp.

Dobry specjalista będzie wiedział, jak połączyć testy i zaprogramować je w najlepszy sposób, aby ocenić pacjentowi najbardziej właściwą drogę, bez zmęczenia i frustracji.

Dzięki tym wynikom możesz dowiedzieć się, jakie konserwatywne pojemności mogą zostać ulepszone, a które są uszkodzone i musisz pracować nad nimi, aby je odzyskać lub złagodzić.

Zabiegi

Zależy to w dużej mierze od tego, jak dotknięte lub inne funkcje poznawcze zostały wcześniej wymienione.

Aby terapia działała, osoba z afazją musi być w stanie utrzymać uwagę i skoncentrować się. Ponadto musisz nauczyć się nowych strategii, więc musisz mieć minimum możliwości związanych z pamięcią.

Z drugiej strony istotne jest również, aby zachowali funkcje wykonawcze, ponieważ bez nich nie będą w stanie uogólnić wiedzy, być elastyczni lub zastosować ich w innych środowiskach. Jeśli z drugiej strony musisz wyszkolić techniki komunikacji kompensacyjnej, takie jak rysowanie lub pisanie, umiejętności wzrokowo-wrażliwe muszą być nienaruszone.

Oznacza to, że jeśli któraś z tych podstawowych zdolności zostanie uszkodzona, najpierw musimy spróbować zrehabilitować te zdolności, aby położyć podwaliny pod dobre późniejsze odzyskanie języka.

W tym celu warto oprzeć się na błędnych lub wytrwałych odpowiedziach, które będą stanowiły barierę do odpowiedniego mówienia.

Jak to się robi? Po pierwsze, pacjent musi być świadomy swoich błędów, aby je poprawić. Jest to proste dzięki zadaniom nazewnictwa (obiekty nazw, zwierzęta ...). Jeśli w tym samym słowie brakuje czegoś, może to być dobre dla osoby, która nauczy się umieszczać niewłaściwe słowo napisane i przekreślone w miejscu, w którym je widzi.

Jeśli nie możesz powiedzieć słowa, możesz podać wskazówki; jako pierwsza litera, która się zaczyna, powiedz definicja słowa lub użyj gestów, które go reprezentują.

W przypadkach, w których nie zostanie to osiągnięte, specjalista może wypowiedzieć bodziec na głos i poprosić pacjenta o jego powtórzenie.

Możesz także zachęcać do tworzenia nowych konstrukcji gramatycznych poprzez zdjęcia, małe historie lub stwierdzenia, które pacjent musi opisać lub odpowiedzieć na kilka pytań na ten temat. Spróbuj dodać nowe przymiotniki i używaj różnych typów fraz (pytający, deklaratywny, porównawczy ...)

Inne zadania mają na celu generowanie pomysłów na określony temat. Możesz zaproponować osobie wypowiedzenie interesujących Cię tematów i odpowiedzieć na pytania na ten temat lub umieścić teksty, filmy lub zdjęcia na temat, który pomoże.

Ważne jest zwiększenie motywacji, samokontroli, samoświadomości i zachowania zachowań ukierunkowanych na cel. Nazywa się to metapoznaniem i bardzo przydatne jest pozostanie i poszerzenie wiedzy zdobytej podczas leczenia.

W badaniu Bhogala i in. (2003), maksymalne efekty interwencji zostały podkreślone, jeśli zostały przeprowadzone intensywnie (8 godzin tygodniowo przez 2 lub 3 miesiące).

Istnieją badania, które bronią sukcesu bromokryptyny, leku agonistycznego dopaminy, który wydaje się nasilać pozytywne wyniki interwencji u pacjentów z przezskórną afazją motoryczną (Pulvemüller i Bethier, 2008). Jego funkcją jest zwiększenie liczby sieci neuronowych, aby pomóc w emisji ekspresji werbalnej u pacjentów, którzy nie mówią płynnie.