Torbiel pajęczynówki: objawy, przyczyny i leczenie

Torbiel pajęczynówki składa się z normalnie łagodnej jamy płynu mózgowo-rdzeniowego, która powstaje w błonie pajęczynówki. Jest to rzadka choroba i zwykle bezobjawowa.

Pajęczak jest jedną z warstw opon mózgowych, błon, które wyścielają nasz układ nerwowy, aby go chronić i odżywiać.

Tuż pod nią znajduje się przestrzeń podpajęczynówkowa, w której krąży płyn mózgowo-rdzeniowy. Zazwyczaj te torbiele komunikują się ze wspomnianą przestrzenią.

Ponadto są otoczone błoną pajęczynówki, która jest nie do odróżnienia od zdrowego pajęczynówki.

Torbiele pajęczynówki mogą pojawiać się zarówno w mózgu, jak i rdzeniu kręgowym, i zawierają przejrzysty, bezbarwny płyn, który wydaje się być płynem mózgowo-rdzeniowym. Chociaż w innych przypadkach jest podobny do tego.

W niektórych rzadkich przypadkach może przechowywać płyn ksantochromowy. Odnosi się do żółtawego płynu mózgowo-rdzeniowego z powodu obecności krwi pochodzącej z przestrzeni podpajęczynówkowej.

Ten typ torbieli w dzieciństwie odpowiada za 1% wewnątrzczaszkowych zmian zajmujących przestrzeń (ponieważ opuszczają mózg bez przestrzeni, naciskając go).

Pojawiają się głównie w dzieciństwie, są bardzo częste, że nie są diagnozowane aż do dorosłości. Jest on często wykrywany w niektórych skanach mózgu przypadkowo, gdy pacjent miał być badany z innych powodów.

Istnieją dwie grupy torbieli pajęczynówki w zależności od ich natury. Niektóre są pierwotne lub wrodzone, pojawiają się w wyniku anomalii w rozwoju i / lub wpływów genetycznych.

Pozostałe są wtórne lub nabyte, które powstają po komplikacji lub są konsekwencją innego warunku. Są mniej popularne niż pierwsze. Na przykład: urazowe uszkodzenia mózgu, nowotwory, krwotoki, infekcje, operacje ... te ostatnie nazywane są również torbielami leptomeningealnymi.

Zazwyczaj torbiel pajęczynówki nie powoduje objawów, nawet jeśli ma duży rozmiar. W przypadku, gdy wywołuje objawy, składają się głównie z bólu głowy, wybrzuszenia czaszki (u dzieci) i napadów.

Eksperci prowadzą wielką debatę na temat leczenia tych torbieli. Niektórzy twierdzą, że tylko pacjenci, którzy mają objawy, powinni być leczeni, podczas gdy inni uważają, że należy interweniować u pacjentów bezobjawowych, aby zapobiec powikłaniom.

Najczęstszy zabieg opiera się na technikach chirurgicznych. Wśród nich najczęściej stosowane są przetoki cystoperitoneal i fenestracja torbieli. Można je wykonywać za pomocą kraniotomii lub technik endoskopowych.

Odkrycie torbieli pajęczynówki

Pierwszym autorem opisującym mózgowe torbiele pajęczynówkowe był Richard Bright w 1831 roku. W szczególności dodał je w drugim tomie swoich „Raportów o przypadkach medycznych”. Mówił o nich jako surowicze cysty związane z warstwą pajęczynówki.

Później torbiele pajęczynówkowe nazywano także „surowiczym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych”, „guzami rzekomymi mózgu” lub „przewlekłym zapaleniem pajęczynówki”.

Później, w 1923 r., Demel dokonał przeglądu literatury na temat torbieli pajęczynówki. Odkrył, że najlepszym sposobem leczenia był drenaż z drenażem lub ekstrakcją torbieli (Vega-Sosa, Obieta-Cruz i Hernández Rojas, 2010).

Przed latami 70. torbiele pajęczynówki rozpoznawano tylko wtedy, gdy wywoływały objawy u pacjenta. Diagnozę przeprowadzono za pomocą angiografii mózgowej lub pneumoencefalogramu.

Jednak po wprowadzeniu technik neuroobrazowania, takich jak tomografia komputerowa osiowa (CAT), rezonans magnetyczny (MRI) i ultrasonografia (USA), wzrosła liczba przypadków zdiagnozowanych torbieli pajęczynówki.

Stwierdzono zatem, że istnieje duża liczba przypadków, w których torbiele są obecne, ale nie powodują objawów. Spowodowało to wzrost zainteresowania badaniem tego stanu, głównie jego przyczyn i leczenia.

Rozpowszechnienie

Torbiele pajęczynówki wydają się odpowiadać za około 1% wszystkich zmian wewnątrzczaszkowych zajmujących przestrzeń. Podczas gdy w 0, 5% autopsji odkryto przypadkowo.

Większość wykrywana jest w ciągu pierwszych 20 lat życia, ponieważ zazwyczaj mają one wrodzone pochodzenie. W rzeczywistości od 60 do 90% pacjentów ma mniej niż 16 lat. U osób starszych i starszych jest znacznie mniej powszechna. Około 10% tych pacjentów może mieć więcej niż jedną zmianę związaną z torbielą.

Pod względem lokalizacji, od 50 do 60% torbieli pajęczynówki pojawia się w regionie zwanym środkowym dołu czaszki. Są one częstsze u mężczyzn niż u kobiet i zwykle znajdują się po lewej stronie. Zwykle są one spowodowane zmianami w rozwoju.

Jednak te torbiele mogą proliferować w dowolnym obszarze układu nerwowego, w którym znajduje się warstwa pajęczynówki.

Dlatego też często zdarza się, że powstają one poniżej układu komorowego, w pobliżu akweduktu Silvio. Inne miejsca obejmują region nadsiodłowy (10%), wypukłość (5%), międzypółkulę (5%) i przestrzeń międzykomorową (2%).

Inne mogą znajdować się w tylnym dole, podkreślając te związane z robakiem i magną cysterny (12%). Występuje także w kącie mostowo-móżdżkowym (8%), arkuszu quadripemina (5%) i przestrzeni prepontine (1%) (Vega-Sosa, Obieta-Cruz i Hernández Rojas, 2010).

Z drugiej strony torbiele pajęczynówki mogą manifestować się w obrębie kanału kręgowego, otaczając rdzeń kręgowy. Można je znaleźć w przestrzeni zewnątrzoponowej lub śródściennej (przestrzeń nadtwardówkowa).

Rdzeniowe torbiele pajęczynówkowe są zwykle nieprawidłowo diagnozowane, ponieważ objawy są zwykle niejednoznaczne. Jeśli wywołują objawy kompresji sznurka, ważne jest wykonanie MRI i chirurgiczne usunięcie torbieli.

Jak odróżnić torbiel pajęczynówki od innych patologii?

Czasami torbiel pajęczynówki można łatwo pomylić z atroficznymi częściami tkanki mózgowej, zmianami w podstawowych cysternach lub większymi przestrzeniami podpajęczynówkowymi rachunku.

Według Miyahimy i in. (2000) Cechami torbieli pajęczynówki są:

- Znajduje się wewnątrz pajęczynówki.

- Jest pokryta błonami składającymi się z komórek pajęczynówki i kolagenu.

- Mają ciecz podobną do płynu mózgowo-rdzeniowego.

- Torbiel jest otoczona normalną tkanką i pajęczynówką.

- Przedstawia ścianę zewnętrzną i wewnętrzną.

Przyczyny

Jeśli torbiel pajęczynówki jest pierwotna (to znaczy nie jest konsekwencją innego urazu lub powikłania), jej dokładna przyczyna nie jest całkowicie znana. Wydaje się, że podczas rozwoju płodu w macicy, torbiel pajęczynówki może rozwinąć się z powodu pewnych anomalii w tym procesie.

W 35. dniu ciąży różne warstwy, które pokrywają mózg, zaczynają się tworzyć: pia materia, pajęczak i opona twarda. Około czwartego miesiąca powstaje przestrzeń podpajęczynówkowa.

W tym momencie perforowana jest część czwartej komory, wnęka, która otacza płyn mózgowo-rdzeniowy, tak że dociera do przestrzeni podpajęczynówkowej. Ale ponieważ w tej fazie pajęczak nie jest całkowicie zróżnicowany, można stworzyć fałszywą ścieżkę, która wypełnia się płynem. Stworzyłoby to rodzaj worka, który po powiększeniu zostanie zidentyfikowany jako torbiel pajęczynówki.

Z drugiej strony, istnieją autorzy, którzy znaleźli związek między torbielą pajęczynówki a predyspozycją genetyczną. Odkąd zaobserwowali, że są rodziny, w których ten warunek powtarza się wśród jego członków.

W niektórych przypadkach stwierdzono związek między pojawieniem się torbieli pajęczynówki i innymi wadami układu, takimi jak trisomia chromosomu 12, wielotorbielowatość nerek, nerwiakowłókniakowatość lub kwasica glutarowa typu I.

Torbiele pajęczynówkowe pojawiają się również w zespole Chudleya-McCullougha, autosomalnym recesywnym dziedzicznym zaburzeniu. Charakteryzuje się utratą słuchu, zmianami w ciele modzelowatym, polimikrogirią (wieloma fałdami na powierzchni mózgu, ale płytkimi); dysplazja móżdżku i zwiększone komory.

Jeśli chodzi o wzrost torbieli, najbardziej akceptowaną teorią wyjaśniającą to jest wejście bez wyjścia cieczy. Oznacza to, że tworzą się mechanizmy zastawkowe, które powodują, że płyn w przestrzeni podpajęczynówkowej wchodzi do torbieli, ale nie wychodzi.

Z drugiej strony torbiel pajęczynówki może być wtórna. Oznacza to, że wynika to z urazu (upadku, uderzenia lub urazu), chorób, takich jak zapalenie lub guzy, lub powikłań po operacji mózgu. Mogą również pojawić się jako konsekwencja zespołu Marfana, nieobecności (agenezy) ciała modzelowatego lub zapalenia pajęczynówki.

Istnieją powikłania związane z torbielami pajęczynówki. Uraz może spowodować wyciek płynu z torbieli do innych części mózgu.

Naczynia krwionośne na powierzchni torbieli mogą również zostać złamane, powodując krwawienie wewnątrz torbieli, co zwiększy jego rozmiar. W takim przypadku pacjent może odczuwać objawy zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego.

Rodzaje torbieli pajęczynówki

Torbiele pajęczynówki można sklasyfikować według wielkości lub lokalizacji.

Galassi i in. (1980) zróżnicowane torbiele pajęczynówki ze środkowego dołu czaszki (część, która pokrywa płaty skroniowe mózgu) w 3 różnych typach:

- Typ 1: znajdują się w przedniej części płata skroniowego.

- Typ 2: mają średnią wielkość i znajdują się w przedniej i środkowej części dołu. Mają tendencję do ściskania płata skroniowego.

- Typ 3: są to duże okrągłe lub owalne torbiele i pokrywają całe dno skroniowe.

Objawy

Jak wspomniano powyżej, duża część torbieli pajęczynówki nie wywołuje żadnych objawów. Kiedy jednak tworzą masy, które zajmują przestrzeń, powodują ucisk w tkance mózgowej lub utrudniają prawidłowe krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego, zaczynają wywoływać objawy.

Objawy zależą od wieku oraz wielkości i lokalizacji torbieli pajęczynówki. Najczęściej są to bóle głowy, drgawki i inne objawy typowe dla wodogłowia (gromadzenie się płynu w mózgu). Na przykład senność, niewyraźne widzenie, nudności, problemy z koordynacją itp.

Kiedy dzieci są małe, kości czaszki są nadal elastyczne i nie są całkowicie zamknięte. To pozwala ich mózgowi dalej rosnąć, nie będąc zamkniętym w czaszce.

Na tym etapie torbiel pajęczynówki spowodowałaby wypukłość lub nieprawidłowe powiększenie głowy. Ponadto występuje opóźnienie w rozwoju psychomotorycznym, zanik wzroku i problemy endokrynologiczne, które wpływają na wzrost.

W bardziej zaawansowanych stadiach rozwoju, po utworzeniu czaszki, torbiel pajęczynówki kompresuje lub drażni tkanki mózgu. Może pojawić się wodogłowie.

U starszych dzieci głównym objawem jest ból głowy, który występuje w 50% przypadków. Ataki pojawiają się w 25%. Gdy torbiel pajęczynówki osiągnie duży rozmiar, może zwiększyć ciśnienie śródczaszkowe i spowodować pewne zmiany motoryczne.

Rzadkim, ale bardzo typowym objawem torbieli pajęczynówki jest „chiński znak nadgarstka”, w którym pacjent przedstawia nieregularne i niekontrolowane ruchy głowy od góry do dołu. Powstają, gdy siedzą i przestają spać.

Jeśli torbiele znajdują się w dole tylnym, objawy pojawiają się podczas laktacji i dzieciństwa. Zwykle wytwarzają wodogłowie, przerywając krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego i objawy związane z uciskiem móżdżku.

Leczenie

Obecnie istnieją różne stanowiska na temat leczenia torbieli pajęczynówki. Wielu specjalistów broni, że jeśli cysty mają małą objętość lub nie wywołują objawów, nie należy przeprowadzać zabiegów chirurgicznych. Zamiast tego przeprowadzane są kontrole w celu sprawdzenia, czy torbiel nie powoduje powikłań.

Jednakże, gdy wywołują objawy, osiągają duże rozmiary lub mogą prowadzić do innych problemów, wybieramy leczenie chirurgiczne. Celem tego zabiegu jest dekompresja torbieli.

Interwencje te dotyczą nakłucia i aspiracji torbieli, fenestracji (robienie nacięcia) w torbieli i komunikacji z cewką podpajęczynówkową, gdzie znajduje się płyn mózgowo-rdzeniowy.

Można to zrobić poprzez kraniotomię (usunięcie małej części czaszki) lub przez endoskopię (włóż endoskop do obszaru torbieli przez mały otwór w czaszce).

Chirurdzy mogą również wybierać płyn z torbieli na inne jamy, gdzie mogą być ponownie wchłonięte.

Na przykład, może być skuteczne umieszczenie przetoki cystoperitoneal, aby płyn powoli opróżniał się do otrzewnej, zapobiegając nagłej dekompresji mózgu, która mogłaby prowadzić do powikłań.

Endoskopowa fenestracja jest najlepszą dostępną obecnie opcją terapeutyczną. Dzieje się tak, ponieważ jest minimalnie inwazyjny, nie wymaga wszczepiania obcych materiałów i ma stosunkowo niski współczynnik komplikacji. (Serramito García i in., 2014). Zwłaszcza, gdy płyn jest kierowany do komór i cystern mózgowych.

Z drugiej strony należy podkreślić, że powikłania leczenia chirurgicznego torbieli pajęczynówki są związane raczej z lokalizacją i wielkością torbieli pajęczynówki niż z zastosowaną metodą.

Niektóre z komplikacji, które Padrilla i Jallo (2007) wykryli u swoich pacjentów po operacji, to spastyczność (bardzo napięte mięśnie), niedowład połowiczy (porażenie lub osłabienie jednej strony ciała), utrata płynu mózgowo-rdzeniowego, wodogłowie lub higra podtwardówkowa.

W tych przypadkach nie było zgonów, jak w kilku innych badaniach przeprowadzających podobne interwencje.