Plamica Henocha-Schönleina: objawy, przyczyny, leczenie

Plamica Schönleina-Henocha (PSH) lub plamica naczyniowa jest jedną z najczęstszych postaci zapalenia naczyń u dzieci i dzieci (Ricart Campos, 2014). Jego przebieg kliniczny dotyczy głównie małych naczyń krwionośnych znajdujących się w skórze, nerkach i przewodzie pokarmowym (Ricart Campos, 2014).

Najczęstsze objawy w tej patologii obejmują szeroki układ narządów: układ skórny, moczowo-płciowy, nerkowy, żołądkowo-jelitowy, stawowy, płucny i neurologiczny (López Saldaña, 2016).

Niektóre z objawów są związane z występowaniem epizodów bólu brzucha, wyczuwalnej plamicy, zapalenia stawów, krwotoków itp. (López Saldaña, 2016).

Przyczyna plamicy Schönleina-Henocha nie jest dokładnie znana. Niektórzy autorzy, tacy jak Camacho Lovillo i Lirola Cruz (2013), odwołują się do mediacji immunologicznej u ludzi predysponowanych genetycznie.

Diagnoza tej choroby jest kliniczna i zwykle opiera się na kryteriach American College of Rheumatology. Aby to potwierdzić, konieczne jest zastosowanie niektórych testów laboratoryjnych, takich jak biopsja skóry (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz i Villar Balboa, 2011).

Plamica Schönleina-Henocha to patologia, która zwykle ustępuje samoistnie u większości chorych. Stosowane leczenie jest zwykle objawowe i obejmuje podawanie kortykosteroidów (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz i Villar Balboa, 2011).

Funkcje

Plamica Schönleina-Henocha (PSH) jest jednym z najczęstszych zapaleń naczyń w dzieciństwie (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz i García-Consuegra Molina, 2007).

Zazwyczaj charakteryzuje się klasyczną triadą symptomatologiczną: plamica niezakrzepowa, ból brzucha / krwotok z przewodu pokarmowego i zapalenie stawów / bóle stawów (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín, Balius Matas, 2006).

Ta patologia jest zwykle klasyfikowana na poziomie medycznym i eksperymentalnym jako rodzaj zapalenia naczyń (Cleveland Clinic, 2015).

Zapalenie naczyń jest terminem oznaczającym szeroką grupę chorób, które występują w stanach zapalnych naczyń krwionośnych i przedstawiają bardzo niejednorodne objawy kliniczne (Camacho Lovillo i Lirola Cruz, 2013).

Jak wiemy, naczynia krwionośne tworzą podstawową strukturę układu krążenia naszego ciała.

Naczynia krwionośne są często opisywane jako cylindryczne i cylindryczne struktury, które umożliwiają krążenie krwi w ich wnętrzu, aby były rozprowadzane do wszystkich tkanek i ważnych organów (National Institutes of Health, 2016).

Badania anatomiczne zazwyczaj klasyfikują je na trzy różne sposoby w zależności od ich struktury i roli funkcjonalnej (Projekt Biosfery - Ministerstwo Edukacji -, 2016):

• Kapilary: to małe naczynia krwionośne odpowiedzialne za filtrację substancji biochemicznych (zwykle składników odżywczych) z krwiobiegu do komórek. Podobnie są zwykle odpowiedzialni za transport substancji odpadowych.
• Żyły : to większe naczynia krwionośne odpowiedzialne za transport krwi z tkanek i narządów do serca.
• Tętnice : podobnie jak żyły, są naczyniami krwionośnymi większego kalibru. Są odpowiedzialni za rozprowadzanie krwi z serca do reszty ciała.

Obecność różnych czynników patologicznych, takich jak procesy zakaźne, formacje nowotworowe, choroby reumatyczne, zażywanie substancji, anomalie immunologiczne itp. Może powodować proces zapalny na poziomie naczyń (Camacho Lovillo i Lirola Cruz, 2013).

Kiedy pojawia się zapalenie tego typu struktury, przepływ krwi, który krąży dwukierunkowo między sercem a narządami ciała, może zostać sparaliżowany lub ograniczony (Mayo Clinic, 2016).

Podobnie jak w przypadku plamicy Schönleina-Henocha, zwykle dotyczy heterogenicznych form różnych narządów i / lub układów (Camacho Lovillo i Lirola Cruz, 2013).

Objawy kliniczne będą zależeć zasadniczo od wielkości i lokalizacji zaatakowanych naczyń krwionośnych (Camacho Lovillo i Lirola Cruz, 2013).

W tej chorobie, zapalenie naczyń jest zazwyczaj mediowane przez immunokompleksy IgA i specyficznie atakuje małe naczynia krwionośne (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz i García-Consuegra Molina, 2007).

Pierwsze opisy tego zaburzenia w roku 1837 odpowiadają Johannowi Schönleinowi. W swoim raporcie klinicznym udało mu się powiązać obecność plamicy z rozwojem bólu stawów (ból stawów) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein opisał przypadek dziecka, które przedstawiło przebieg kliniczny charakteryzujący się (Camacho Lovillo i Lirola Cruz, 2013):

• Fioletowa erupcja.
• Ból brzucha
• Osady krwi.
• Krwiomocz makroskopowy.
• Wymioty

Później Eduar Henoch zidentyfikował anomalie jelitowe i nerkowe związane z tym zespołem (Ricart Campos, 2014).

Dzięki badaniom obu tych patologii otrzymuje nominał plamicy Schönleina-Henocha (PSH) (Ricart Campos, 2014).

Obecnie plamica Schönleina-Henocha jest definiowana jako zaburzenie, które powoduje zapalenie małych naczyń krwionośnych, które znajdują się w stawach, skórze, układzie jelitowym lub nerkach (Mayo Clinic, 2013).

Jego główną cechą jest obecność purpurowej wysypki na kończynach dolnych (Mayo Clinic, 2013).

Statystyki

Plamica Schönleina-Henocha jest samoograniczającą się patologią zapalną, rzadko spotykaną w populacji ogólnej (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Jednak uważa się je za najczęstsze zapalenie naczyń (zapalenie naczyń) w dzieciństwie (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Częstość występowania szacuje się na około 10 przypadków na 100 000 dzieci rocznie na całym świecie (Cleveland Clinic, 2015).

W przypadku Stanów Zjednoczonych występowanie plamicy Schönleina-Henocha osiąga 14-15 przypadków na 100 000 mieszkańców. Podczas gdy w Wielkiej Brytanii wynosi 20, 4 przypadków na 100 000 osób (Scheinfeld, 2015).

Jeśli chodzi o cechy socjodemograficzne fioletu Schönlein-Henoch, Scheinfeld (2015) wskazuje pewne istotne dane:

• Wiek : chociaż ten zespół może pojawić się w każdej grupie wiekowej, jest częstszy u dzieci. W Stanach Zjednoczonych ponad 70% osób dotkniętych chorobą ma od 2 do 11 lat. Zwykle jest mniej powszechne u niemowląt.
• Płeć : ta patologia przedstawia preferencję w stosunku do płci męskiej, przy czym współczynnik rozpowszechnienia wynosi 1, 5-2: 1 w porównaniu z kobietami. W dorosłości ta różnica nie jest doceniana.

Znaki i objawy

Jak zauważyliśmy, zapalenie naczyniowe charakterystyczne dla plamicy Schönleina-Henocha zwykle wpływa na nerki, przewód pokarmowy i skórę (Ricart Campos, 2014).

Jego przebieg kliniczny obejmuje szeroki zakres zaangażowania: objawy skórne, stawowe, żołądkowo-jelitowe, nerkowe, neurologiczne, hematologiczne, płucne, moczowo-płciowe itp. (López Saldaña, 2016).

Następnie opiszemy niektóre z najczęstszych oznak i objawów w plamie Schönleina-Henocha (Mayo Clinic, 2015, Krajowa Organizacja Rzadkich Zaburzeń, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Zmiany skórne

• Wysypka plamisto-grudkowa lub pokrzywkowo-rdzeniowa: mogą pojawić się ogólnoustrojowe zmiany skórne charakteryzujące się tworzeniem się plamek (płaskich zmian) i grudek (wybrzuszenia i wypukłe zmiany).
• Wyczuwalna plamica: pojawia się w sposób ogólny w dotkniętych zmianach skórnych pochodzenia naczyniowego. Są one definiowane przez pojawienie się czerwonawych lub purpurowych zapalnych guzków w powierzchniowych warstwach skóry. Jego przedłużenie zwykle nie przekracza milimetrów. Zwykle pojawiają się systematycznie i symetrycznie w kończynach dolnych i pośladkach.
• Pępkowe wybroczyny i wybroczyny: są to zmiany pochodzenia naczyniowego, wynikające ze zwiększenia wydłużenia namacalnej plamicy.

Zmiany artykulacyjne

• Zapalenie oligoarthritis: Powszechne jest rozpoznanie znaczącego zapalenia dwóch lub więcej wspólnych grup. Preferencyjnie wpływa na kostki i kolana.
• Bóle stawów: wtórne do zapalenia, pojawiają się ostre epizody bólu stawów.
• Ograniczenie ruchu: dotknięte osoby mają bardzo ograniczoną zdolność poruszania się. Oligoarthritis i epizody bólu stawów utrudniają chodzenie.

Zaburzenia żołądka i jelit

• Ból brzucha: epizody bólu kolki zwykle pojawiają się jako jeden z głównych objawów tego zespołu. Często towarzyszą im nawracające nudności i wymioty.
• Krwawienie z przewodu pokarmowego: można wykryć wynaczynienie krwi ze ścian jelit do moczu lub stolca.
• Inne nieprawidłowości: w niektórych przypadkach mogą rozwinąć się inne rodzaje patologii związanych z wgłobieniem, obrzękiem pęcherzykowym, zapaleniem trzustki, perforacją jelit lub enteropatią.

Zaburzenia nerek

• Krwiomocz: obecność krwi w moczu jest identyfikowana u wielu chorych. Mogą pojawić się pojedyncze lub progresywne odcinki.
• Białkomocz: można również zidentyfikować pozostałości białek w moczu.
• Powikłania: w przypadku postępu zajęcia nerek może pojawić się zespół nerczycowy, krwiomocz, nadciśnienie, azotemia i skąpomocz.

Zmiany neurologiczne

• Ból głowy: nawracające epizody bólu głowy.
• Drgawki: epizody lub kryzysy charakteryzujące się niekontrolowanymi i arytmicznymi ruchami mięśni lub nieobecnościami wynikającymi z niezorganizowanej aktywności neuronalnej.
• Mózgowe zapalenie naczyń : zapalenie naczyń krwionośnych, które zaopatrują regiony mózgu, może powodować epizody niedokrwienia lub krwotoku.

Zmiany hematologiczne

• Trombocytoza: podwyższony poziom płytek krwi w krwiobiegu. Niektóre z najczęstszych powikłań wtórnych do tej patologii to rozwój krwotoków, siniaków, nieprawidłowej koagulacji itp.
• Koagulopatia: charakteryzuje się rozwojem zaburzeń krzepnięcia określonych przez epizody krwotoczne.
• Skaza krwotoczna: możliwe, że pojawiła się predyspozycja do krwawienia z powodu nieprawidłowości w mechanizmach krzepnięcia.

Zmiany w płucach

• Śródmiąższowe zapalenie płuc: jest wynikiem zapalenia różnych struktur oddechowych, które powodują rozwój zaburzeń oddechowych, uszkodzenia tkanek i postępującej duszności.
• Krwotok płucny : w wielu przypadkach zwykle stwierdza się krwawienie na poziomie pęcherzyków płucnych.

Zmiany układu moczowo-płciowego

• Zapalenie jamy ustnej: u mężczyzn dotkniętych tym zespołem zwykle występuje znaczące zapalenie jąder. Tej chorobie towarzyszą epizody bólu.

Przyczyny

Przyczyna plamicy Schönleina-Henocha jest nieznana (Camacho Lovillo i Lirola Cruz, 2013).

Chociaż mechanizmy patologiczne nie zostały dokładnie zidentyfikowane, choroba ta wydaje się być mierzona za pomocą immunokompleksów IgA (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín i Balius Matas, 20069.

Może to być wynikiem nieprawidłowej lub nadmiernej odpowiedzi układu odpornościowego na niektóre czynniki wyzwalające (Mayo Clinic, 2016).

W ponad połowie zdiagnozowanych przypadków możliwe jest zidentyfikowanie procesów zakaźnych przed ich prezentacją. Najczęstszą patologią są ospa wietrzna, zapalenie gardła, odra lub zapalenie wątroby (Mayo Clinic, 2016).

Inne badania kliniczne i eksperymentalne wykazały również czynniki wyzwalające związane ze spożywaniem niektórych leków takich jak penicylina, ampicylina, erytromycyna lub chinina (Cleveland Clinic, 2015).

Diagnoza

Nie ma konkretnego testu lub testu, który jednoznacznie wskazuje na obecność plamicy Schönleina-Henocha.

Diagnoza opiera się zwykle na kryteriach American College of Rheumatology (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz i Villar Balboa, 2011):

• Prezentacja pierwszych objawów przed 20 rokiem życia.
• Identyfikacja fioletowych zmian skórnych.
• Epizody bólu brzucha, którym towarzyszą wymioty, biegunka lub krwawienie z odbytu.
• Wynik biopsji skórnej zgodny z obecnością neutrofili naczyniowych.

Istotne jest, aby obecne były co najmniej dwa z kryteriów określonych w tej klasyfikacji klinicznej.

Wraz z tym często stosuje się inne testy laboratoryjne, aby potwierdzić diagnozę i wykluczyć inne możliwe choroby (Ricart Campos, 2014):

• Prędkość sedymentacji
• Test krzepnięcia krwi.
• Biochemia (analiza poziomów kreatyniny i albuminy).
• Egzamin sepsy.
• Badanie osadów w indeksach moczu i białka.
• Analiza przeciwciał przeciwjądrowych.
• Analiza immunoglobulin.
• Testy obrazowe: ultradźwięki nerkowe, radiogramy klatki piersiowej i brzucha, między innymi ultradźwięki brzuszne.

Leczenie

Schönlein-Henoch fioletowy nie ma specjalnego traktowania (López Saldaña, 2016).

Przebieg objawów przedmiotowych i podmiotowych tego zespołu jest samoograniczający się i zwykle ustępuje samoistnie bez potrzeby leczenia (Ricart Campos, 2014).

Możliwe jest zastosowanie niektórych objawowych metod terapeutycznych w celu poprawy stanu zapalnego lub epizodów bólu.

Leki kortykosteroidowe są zwykle wskazane do leczenia przypadków silnego bólu, krwawienia jelitowego lub zapalenia naczyń na poziomie ośrodkowego układu nerwowego (López Saldaña, 2016).