Zespół Cushinga: objawy, przyczyny, leczenie

Zespół Cushinga jest rzadkim stanem medycznym spowodowanym nadmiarem hormonu kortyzolu w organizmie (Nieman i Swearingen, 2016).

Kortyzol jest hormonem wytwarzanym przez nadnercza, który jest uwalniany w stresujących sytuacjach, takich jak strach, choroba itp. (Nieman i Swearingen, 2016).

Kiedy organizm poddawany jest wysokim poziomom kortyzolu przez długi okres czasu, może pojawić się wiele charakterystycznych objawów zespołu Cushinga lub hiperkortyzolemii : wzrost ciśnienia krwi, przyrost masy ciała, utrata masy kostnej, zmiany skórne, inne (Mayo Clinic, 2013).

Zespół Cushinga jest rzadką patologią, która może być spowodowana przez wiele różnych czynników, takich jak guzy w nadnerczach, nadmierna produkcja hormonu adrenokortykotropowego (ACTH), ekspozycja na leki glukokortykoidowe itp.

Ogólnie, różne testy laboratoryjne i analizy są wykorzystywane do potwierdzenia obecności zespołu Cushinga, ponieważ zróżnicowana symptomatologia nie pozwala na dokładną diagnozę kliniczną (Nieman i Swearingen, 2016).

Jeśli chodzi o leczenie, najskuteczniejsze interwencje dotyczą tych, które mają na celu kontrolę lub eliminację przyczyn etiologicznych: usunięcie guzów, usunięcie nadnerczy, zawieszenie leków itp. (Nieman i Swearingen, 2016).

Charakterystyka zespołu Cushinga

Zespół Cushinga lub hiperkortyzolizm jest patologią wewnątrzwydzielniczą lub metaboliczną (CSRF, 2016) i można go zdefiniować jako zestaw objawów i oznak wynikających z uporczywego i nieprawidłowego podwyższenia poziomu kortyzolu we krwi (Hiszpańskie Towarzystwo Endokrynologii Dziecięcej, 2016).

Dlatego zespół Cushinga rozwija się, gdy poziom kortyzolu jest wyjątkowo wysoki. Chociaż mogą istnieć różne czynniki, jednym z najczęstszych jest nadmierne spożycie leków glukokortykoidowych (Healthline, 2016).

Do najważniejszych cech zespołu Cushinga należą: przyrost masy ciała w górnej części ciała, zaokrąglona twarz i tendencja do występowania krwiaków skórnych (Healthline, 2016).

Co to jest kortyzol?

Kortyzol jest rodzajem hormonu należącego do grupy glukokortykoidów, ponieważ odgrywa znaczącą rolę w metabolizmie białek i węglowodanów (Carlson, 2010).

Glukoroticoidy, przyczyniają się do produkcji tłuszczów jako źródła energii, zwiększają przepływ krwi, a także stymulują reaktywność organizmu, między innymi funkcje (Carlson, 2010).

W szczególności kortyzol jest wytwarzany przez korę nadnerczy i jest znany jako „ hormon stresu ” (Carlson, 2010), ponieważ jest uwalniany w sytuacjach napięcia.

W szczególności kortyzol pomaga utrzymać poziom ciśnienia krwi, zmniejsza reakcję zapalną układu odpornościowego, reguluje metabolizm białek, węglowodanów lub tłuszczów (Massachusetts General Hospital, 2016).

Ponadto kortyzol pozwala organizmowi reagować na stresujące wymagania środowiskowe, generując wystarczającą ilość energii do utrzymania funkcji życiowych organizmu (Hernández Trejo, 2009).

Jednakże, gdy różne warunki powodują przedłużoną ekspozycję tkanek cielesnych na wysoki poziom kortyzolu, mogą pojawić się różne patologie medyczne, w tym zespół Cushinga (Massachusetts General Hospital, 2016).

Statystyki

Zespół Cushinga jest rzadkim stanem medycznym (Healthline, 2016).

Chociaż istnieje niewiele danych statystycznych dotyczących występowania tego zespołu, szacuje się, że ma on częstość występowania jednego przypadku na 50 000 osób (NHS, 2015).

Zespół Cushinga może dotknąć każdego, ale częściej występuje u dorosłych w wieku od 20 do 50 lat (Healthline, 2016). Ponadto kobiety są trzy razy bardziej narażone na to niż mężczyźni (NHS, 2015).

Objawy

Objawy przedmiotowe i podmiotowe wywołane przez zespół Cushinga mogą być różne u osób dotkniętych chorobą (Krajowy Instytut Cukrzycy i Chorób Trawiennych i Nerek, 2012).

Niektórzy ludzie rozwijają tylko niektóre objawy lub kilka w łagodny sposób, taki jak przyrost masy ciała. Jednak w innych cięższych przypadkach zespołu Cushinga osoby dotknięte chorobą mogą mieć prawie wszystkie charakterystyczne objawy choroby (Nieman i Swearingen, 2016).

Najbardziej charakterystyczne i najczęstsze objawy zespołu Cushinga to (Nieman i Swearingen, 2016):

• Wzrost masy ciała (bardziej zauważalny w obszarach tułowia ciała).
• Zwiększenie ciśnienia krwi lub nadciśnienia.
• Zmiany nastroju, koncentracji i / lub pamięci.

Oprócz tego zaobserwowano także inne objawy i symptomy, które często występują w tej patologii (Narodowy Instytut Cukrzycy i Chorób Trawiennych i Nerek, 2012):

• Zaokrąglona twarz.
• Zwiększenie procentowej zawartości tłuszczu w okolicach szyi i głowy.
• Utrata masy ciała i zmniejszenie masy mięśniowej w rękach i nogach.
• Wolniejszy wzrost w przypadku populacji pediatrycznej.

Z drugiej strony, zespół Cushinga może również generować różne objawy na poziomie skóry i kości:

• Siniaki lub małe rany na skórze, które mają powolny przebieg.
• Fioletowe i różowe ślady na brzuchu, udach, pośladkach, ramionach lub piersiach.
• Osłabienie kości
• Zwiększenie prawdopodobieństwa wystąpienia złamań.

Ponadto zespół cushinga u kobiet wywołuje określone objawy i symptomy:

• Nadmierny wzrost włosów na twarzy, szyi, klatce piersiowej, brzuchu lub mięśniach.
• Nieodebrane lub nieregularne miesiączki.

W przypadku mężczyzn zespół Cushinga może również powodować:

• Zmniejszona płodność
• Zmniejszony apetyt seksualny
• Zaburzenia erekcji

Oprócz tej zróżnicowanej symptomatologii możliwe jest również, że w wyniku tej patologii może wystąpić kolejna seria rzadszych zdarzeń medycznych (Narodowy Instytut Cukrzycy i Chorób Trawiennych i Nerek, 2012; Nieman i Swearingen, 2016):

• Zmęczenie i nawracające zmęczenie.
• Bezsenność
• Drobna skóra i rozstępy.
• Trądzik
• Łysienie
• Obrzęk stóp i nóg
• Osłabienie mięśni
• Wzrost poziomu glukozy we krwi, cukrzyca.
• Zwiększone uczucie pragnienia i oddawania moczu.
• Drażliwość, lęk, uczucie depresji.

Przyczyny

Zespół Cushinga, jak zauważyliśmy powyżej, występuje, gdy nasz organizm jest narażony na nadmierne lub nienormalnie wysokie poziomy kortyzolu przez dłuższy okres czasu (Massachusetts General Hospital, 2016).

W wielu przypadkach zespołu Cushinga ludzie, którzy cierpią na niego, zwykle wykazują objawy w wyniku przyjmowania leków zawierających hormony glukokortykoidowe, takie jak niektóre leki stosowane w astmie, zapaleniu stawów, toczniu itp. (Massachusetts General Hospital, 2016).

W innych przypadkach charakterystyczne objawy zespołu Cushinga rozwijają się w wyniku braku równowagi w produkcji kortyzolu . Ponadto niektórzy ludzie cierpiący na alkoholizm, depresję, zaburzenia paniki lub niedożywienie mogą mieć podwyższony poziom kortyzolu (Massachusetts General Hospital, 2016).

Leki kortykosteroidowe

Przedłużone przyjmowanie leków kortykosteroidowych w dużych dawkach może zwiększać poziom kortykolu i zaburzać ich produkcję.

Doustne kortykosteroidy stosuje się w leczeniu niektórych chorób zapalnych, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń i asparsis, lub z funkcją immunosupresyjną (Mayo Clinic, 2013).

Jednym z tych leków jest prednizon, który na poziomie ciała ma taki sam efekt jak kortyzol wytwarzany przez organizm. Ponieważ konieczne jest stosowanie go w dużych dawkach, mogą wystąpić działania niepożądane, takie jak zespół Cushinga spowodowany nadmiarem kortyzolu (Mayo Clinic, 2013).

Oprócz doustnych kortykosteroidów może również wystąpić zespół Cushinga związany ze stosowaniem kortykosteroidów do wstrzykiwań, takich jak te mające na celu zmniejszenie bólu stawów, bólu pleców itp. (Mayo Clinic, 2013).

Nieotwarte leki stearoitowe (leczenie astmy) i płyny steroidowe (leczenie wyprysku) rzadziej powodują zespół cushinga (Mayo Clinic, 2013).

Nierównowaga produkcji kortyzolu

Zespół Cushinga może również rozwinąć się w wyniku wysokiej produkcji kortyzolu przez organizm.

W tym przypadku zespół Cushinga może być spowodowany wzrostem produkcji kortyzolu w nadnerczach lub nadprodukcją hormonu adrenokortykotropowego, odpowiedzialnego za kontrolowanie produkcji kototolu (Mayo Clinic, 2013).

Niektóre z warunków związanych z nadprodukcją kortyzolu to (Massachusetts General Hospital, 2016):

• Guz w przysadce mózgowej ( gruczolak przysadki ): guz zlokalizowany w przysadce mózgowej, stymuluje produkcję hormonu adrenokortykotropowego (ACTH), który z kolei stymuluje nadnercza, zwiększając produkcję kortyzolu. Na ogół gruczolaki są łagodne lub nienowotworowe i występują częściej u kobiet niż u mężczyzn w stosunku 5: 1. Gdy zespół Cushinga wynika z tego zaburzenia, nazywa się to chorobą Cushinga.
• Ektopowy zespół ACTH. obecność niektórych guzów (łagodnych lub złośliwych) poza przysadką mózgową może zwiększyć produkcję hormonu adrenokortykotropowego (ACTH), a zatem poziom kortyzolu.
• Pierwotna patologia w nadnerczach : niektóre nieprawidłowości w nadnerczach, takie jak guzy nowotworowe lub raki, mogą zwiększać uwalnianie kilku hormonów, takich jak kortyzol.
• Zespół Cushinga rodzinnego : Chociaż większość przypadków zespołu Cushinga nie ma elementu dziedziczności, niektórzy ludzie mają predyspozycje genetyczne do rozwoju guzów w gruczołach wydzielających kortyzol.

Diagnoza

Nie wszyscy dotknięci zespołem Cushinga wykazują tę samą symptomatologię i przebieg, ponadto nadciśnienie tętnicze i przyrost masy ciała są częstymi stanami w populacji ogólnej, więc dokładne i kliniczne rozpoznanie zespołu Cushinga może być skomplikowane (Nieman I Swearingen, 2016).

Lekarze zwykle stosują różne testy diagnostyczne i laboratoryjne w celu określenia zarówno obecności zespołu, jak i przyczyny etiologicznej (Nieman i Swearingen, 2016).

Najczęściej stosowanymi testami diagnostycznymi są te, które mierzą poziomy wolnego kortyzolu w 24-godzinnym moczu, krwi i ślinie (Hiszpańskie Towarzystwo Endokrynologii Dziecięcej, 2016).

Ponadto możliwe jest również określenie nadmiernego wytwarzania kortyzolu przez organizm za pomocą testu tłumienia deksametazonu. Lek doustny jest stosowany do określenia stężenia kortyzolu poprzez jego regulację (Nieman i Swearingen, 2016).

Chociaż testy te są najpowszechniejsze, nie zawsze niezawodnie diagnozują zespół Cushinga, głównie dlatego, że może to być spowodowane różnymi schorzeniami (Nieman i Swearingen, 2016).

Dlatego zwykle stosuje się inne procedury diagnostyczne, takie jak (Spanish Society of Pediatric Endocrinology, 2016):

• Oznaczanie stężenia ACTH w osoczu metodą immunoradiometryczną.
• Test bodźca CRH.
• Tomografia komputerowa nadnerczy.
• Przysadka magnetycznego rezonansu jądrowego.

Leczenie

Leczenie zespołu Cushinga zależy zasadniczo od przyczyny nadmiaru kortyzolu (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2013).

Jeśli przyczyna jest związana z uporczywym przyjmowaniem leków kortykosteroidowych stosowanych w leczeniu innych patologii, specjaliści medyczni mogą zmniejszyć dawki w celu kontrolowania objawów zespołu Cushinga (National Institute of Neurological Disorders and stroke, 2013).

W przypadku obecności guzów jako czynnika etiologicznego zespołu Cushinga można stosować interwencje takie jak chirurgia, radioterapia, chemioterapia, immunoterapia itp. (National Institute of Neurological Disorders and stroke, 2013).

Dlatego leczenie zespołu Cushinga może obejmować:

a) Redukcja leków kortykosteroidowych.

b) Leczenie chirurgiczne: operacja przysadki, adrenalektomia, wycięcie guza wytwarzające ACTH.

c) Radioterapia, chemioterapia, immunoterapia.

d) Leczenie farmakologiczne w celu zmniejszenia poziomu kortyzolu.

Wniosek

Podsumowując, najważniejsze aspekty zespołu Cushinga to (Narodowy Instytut Cukrzycy i Chorób Trawiennych i Nerek, 2012):

• Zaburzenie spowodowane długotrwałym narażeniem na wysoki poziom kortyzolu.
• Najczęstszymi objawami są: otyłość, zaokrąglona twarz i / lub nadciśnienie tętnicze.
• Etiologiczne przyczyny zespołu Cushinga można znaleźć w długotrwałym stosowaniu leków glikokortykosteroidowych lub innych schorzeń.
• W diagnozie stosuje się zwykle kilka testów laboratoryjnych, w tym badanie poziomu kortyzolu we krwi, ślinie lub

  mocz

• Leczenie zespołu Cushinga zależy zasadniczo od konkretnej przyczyny, która powoduje podwyższenie poziomu kortyzolu. Najczęstsze interwencje są farmakologiczne i chirurgiczne.

Bibliografia

1. Cleveland Clinic (2016). Zespół Cushinga Pobrane z Cleveland Clinic.
2. Healthline. (2016). Zespół Cushinga . Otrzymane od Healthline Media.
3. Massachusetts General Hospital. (2016). Informacje Cushinga . Otrzymywany z Neuroendocrine Clinical Center.
4. Mayo Clinic (2016). Zespół Cushinga . Otrzymany z Mayo Clinic.
5. NHI. (2013). Zespół Cushinga Źródło: National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
6. NHS. (2015). Zespół Cushinga Otrzymane od NHS.
7. Niema, L. i Swearingen, B. (2016). Zespół Cushinga i choroba Cushinga. Towarzystwo przysadkowe.
8. NIH. (2012). Zespół Cushinga Źródło: Narodowy Instytut Cukrzycy i Chorób Trawiennych i Nerek.
9. Stowarzyszenie Sieci Przysadkowej. (2016). Zespół Cushinga Otrzymany ze Stowarzyszenia Pituitary Network.
10. Hiszpańskie Towarzystwo Endokrynologii Dziecięcej. (2016). Zespół Cushinga.