Choroba Pick'a: objawy, przyczyny i leczenie
Choroba Pick jest rodzajem patologii neurodegeneracyjnej, która rozwija się w wyniku obecności tak zwanych ciał Pick . które są nieprawidłowymi nagromadzeniami białka tau w obszarach mózgu. Stanowi jedną z najważniejszych przyczyn otępienia u osób powyżej 65 roku życia (HG, 2016).
Termin choroba Pick'a (EP), jak to opisał Arnold Pick w 1892 r., Został użyty do oznaczenia obu przypadków, które przedstawiały przebieg kliniczny charakteryzujący się znacznym zwyrodnieniem płatów czołowych i skroniowych, a także do określenia stanu patologicznego. charakteryzuje się obecnością ciał Pick i komórek (Infomed, 2016).
Dokładne istnienie choroby Pick'a można określić ostatecznie wyłącznie za pomocą badania anatomicznego i histologicznego. Mimo to istnieją różne metody i techniki umożliwiające uzyskanie przybliżonej diagnozy (HG, 2016).
Obecnie najlepszymi technikami osiągnięcia prawdopodobnej diagnozy demencji związanej z ciałami Pick są te, które obejmują ocenę obrazu i aktywności mózgu (HG, 2016).
Techniki te mogą pomóc w określeniu obecności cech charakterystycznych między chorobą Pick a chorobą Alzheimera. W porównaniu z chorobą Alzheimera musimy pamiętać, że uogólnione pogorszenie funkcji poznawczych i utrata pamięci następuje znacznie później u pacjentów z chorobą Pick'a (HG, 2016).
Zasadniczo należy stosować następujące procedury:
- Pełna historia medyczna i rodzinna.
- Obserwacja kliniczna pacjenta.
- Wywiad z pacjentem i bliskimi ludźmi, aby zbadać cechy behawioralne.
- Badanie fizykalne.
- Badanie neurologiczne: rezonans magnetyczny (MRI), komputerowa tomografia osiowa (CAT), pozytronowa tomografia emisyjna (PET).
- Badanie neuropsychologiczne: globalne funkcjonowanie intelektualne, funkcje poznawcze itp.
Ważne jest, aby wykluczyć obecność innych chorób, takich jak udary mózgu, guzy lub urazy mózgu, które mogą powodować objawy zwyrodnienia korowego. Dlatego badania krwi, które wykluczają demencję wytwarzaną przez hormony tarczycy lub witaminę B12, mogą być przydatne (Healthline, 2016).
Spośród 5 podstawowych cech choroby Pick'a specjaliści starają się ustalić obecność co najmniej trzech z nich w celu ustalenia diagnozy (HG, 2016).:
1. Rozpocznij przed 65 rokiem życia.
2. Zmiany osobowości jako wcześniejsza manifestacja.
3. Utrata kontroli behawioralnej: nadmiar pokarmu, hiperseksualność.
4. Utrata hamowania
5. Zachowanie podczas podróży.
Niektóre międzynarodowe klasyfikacje tego typu zaburzeń oferują szereg podstawowych cech, które należy wziąć pod uwagę, aby dokonać dokładnej diagnozy (Luiba i in., 2001):
Choroba Pick'a jest uważana za postępującą demencję, która zazwyczaj zaczyna się w średnim wieku życia i charakteryzuje się głównie wczesnymi i postępującymi zmianami osobowości lub charakteru oraz zmianami behawioralnymi, które ewoluują w celu ogólnego pogorszenia stanu zdolności poznawcze (Luiba i in., 2001).
W wielu przypadkach temu pogorszeniu pamięci, funkcji wykonawczych i / lub języka towarzyszą cechy emocjonalne, takie jak apatia, euforia lub objawy i objawy pozapiramidowe (Luiba i in., 2001).
Obraz anatomopatologiczny musi odpowiadać selektywnej atrofii w obszarach czołowych i skroniowych, ale bez obecności płytek neurytycznych lub zwyrodnienia neurofibrylarnego znacznie wyższych niż związane z normalnym starzeniem się (Luiba i in., 2001).
Czy jest jakiś sposób leczenia choroby Pick'a?
Obecnie nie ma leczniczej interwencji terapeutycznej dla choroby Pick'a. Zazwyczaj stosowane podejścia są podobne do stosowanych w chorobie Alzheimera (HG, 2016).
Wszystkie podejścia terapeutyczne są ukierunkowane na leczenie różnych symptomatologii, które przedstawia pacjent, w celu kontrolowania postępu, a tym samym poprawy jakości życia w sposób globalny (HG, 2016).
Interwencje zwykle wykorzystują oba leki w celu kontrolowania niektórych szczególnych objawów i interwencji neuropsychologicznych w celu wygenerowania strategii kompensacyjnych dla deficytów i stymulowania funkcji resztkowych (HG, 2016).
Nie wszystkie leki stosowane w leczeniu objawowym choroby Pick są skuteczne. W niektórych przypadkach pacjenci odnoszą korzyści z zastosowania inhibitorów wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI) w leczeniu różnych wzorców zachowań obsesyjno-kompulsyjnych, które mogą wystąpić w wyniku degeneracji korowej (The Association for Frontotemporal Degeneration, 2016).
Stwierdzono, że SSRI, takie jak sertralina (zoloft), paroksetyna (Paxil) lub fluwoksamina (Luvox) są skuteczne u wielu pacjentów, jednak istnieją różne wyniki w różnych badaniach klinicznych (Mayo Clinic, 2014).
Z drugiej strony, niektóre leki przeciwpsychotyczne, takie jak olanzapina (Zyprexa) lub kwetiapina (Seroquel) mogą być czasami stosowane do kontrolowania deficytów behawioralnych. Mają jednak wiele skutków ubocznych (Mayo Clinic, 2014).
Prognoza
Choroba Pick'a i inne typy demencji, które wpływają na obszary czołowe i skroniowe, postępują szybko. Szacuje się, że postęp choroby zmniejsza oczekiwaną długość życia w ciągu około 6-8 lat.
Mimo to opisano wiele przypadków, w których osoba z klinicznie zdiagnozowaną demencją przeżyła do 20 lat tę chorobę.
Chociaż jest to choroba przewlekła i postępująca, istnieją różne interwencje, które mogą zarówno kontrolować objawy, jak i utrzymywać ogólną jakość życia pacjentów.
