Zamknięty zespół: objawy, przyczyny, leczenie

Zespół zamkniętego zespołu (LIS) w języku angielskim jest rzadkim zaburzeniem neurologicznym charakteryzującym się uogólnionym i całkowitym porażeniem dobrowolnej muskulatury ciała, z wyjątkiem tego, który kontroluje ruchy oczu (National Institute Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Ta patologia pozostawia osoby całkowicie sparaliżowane i światy, więc w wielu przypadkach często używa się określeń „ syndrom niewoli ” lub „ syndrom uwięzienia ”.

Zespół uwięzienia jest stanem wtórnym do znaczącej zmiany na poziomie pnia mózgu z udziałem szlaków korowo-rdzeniowych i korowo-rdzeniowych (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).

Ponadto te uszkodzenia mózgu mogą wystąpić w wyniku cierpienia na różne stany: urazowe uszkodzenie mózgu, różne patologie związane z układem krążenia, choroby niszczące mielinę komórek nerwowych lub przedawkowanie niektórych leków (Narodowy Instytut Zaburzeń Neurologicznych) i Stroke, 2007).

Ludzie cierpiący na syndrom uwięzienia są w pełni świadomi, to znaczy mogą myśleć i rozumować, ale nie będą mogli mówić ani wykonywać ruchów. Mogą jednak być w stanie komunikować się poprzez ruch oczu (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Mimo to w większości przypadków, w których w pniu mózgu występuje poważna zmiana lub uszkodzenie, nie ma konkretnej naprawy chirurgicznej lub farmakologicznej, a zatem deficyty neurologiczne mogą być przewlekłe (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).

Śmiertelność w ostrej fazie występuje w około 60% przypadków i rzadko dochodzi do poprawy funkcji ruchowych, chociaż pacjenci z etiologią nienaczyniową mają lepsze rokowanie (Riquelme Sepúlveda i in., 2011).

Dlatego interwencja terapeutyczna w tego typu patologiach koncentruje się na podstawowej opiece, która utrzymuje funkcje życiowe pacjenta i leczeniu ewentualnych komplikacji zdrowotnych (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).

Co to jest syndrom zamkniętego dostępu lub syndrom Zablokowany?

Zespół uwięzienia przedstawia obraz kliniczny charakteryzujący się tetraplegią (całkowity porażenie czterech kończyn) i anarthrią (niezdolność do artykułowania dźwięków), z zachowaniem stanu świadomości, funkcji oddechowych, wzroku, koordynacji ruchów oczu i słuchu. (Mellado i in., 2004).

Na poziomie obserwacyjnym pacjent z syndromem klauzurowym jest reprezentowany na jawie, nieruchomy, niezdolny do komunikowania się za pomocą języka i z zachowanymi ruchami oczu (Mellado i in., 2004).

Ta patologia została po raz pierwszy opisana w powieści El Conde de Montecristo przez Alejandro Dumasa, około roku 1845. Dopiero w roku 1875, kiedy w publikacji medycznej Darolles opisał syndrom uwięzienia w pierwszym przypadku klinicznym (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).

Już w powieści dumas opisano główne cechy kliniczne tego schorzenia:

Stary człowiek Noirtier de Villefor został całkowicie sparaliżowany przez sześć lat: „Nieruchomy jak trup”, doskonale klarowny i komunikujący się poprzez kod ruchów oczu .

Ze względu na druzgocące konsekwencje syndromu uwięzienia opisano go w wielu pracach kinematograficznych i telewizyjnych.

Statystyki

Zespół uwięzienia lub niewoli jest częstą chorobą prokreacyjną. Chociaż jego częstość występowania nie jest dokładnie znana, w 2009 r. Udokumentowano i opublikowano 33 przypadki, więc niektóre badania szacują jego rozpowszechnienie w <1 przypadku na 1 000 000 osób (Orphanet, 2012).

Ponieważ istnieje wiele przypadków zespołu niewoli, które nie są wykrywane lub są błędnie diagnozowane, trudno jest określić rzeczywistą liczbę osób cierpiących lub cierpiących na tego typu patologię w populacji ogólnej Narodowa Organizacja Chorób Rzadkich, 2010).

Jeśli chodzi o seks, dotyczy on zarówno kobiet, jak i mężczyzn w równym stopniu, a ponadto może dotyczyć osoby w każdym wieku, jednak częściej występuje u osób starszych ze względu na stan niedokrwienia lub krwotok mózgu (National Organization for Rare Diseases, 2010 ).

Średni wiek oszacowany dla wystąpienia zespołu zamkniętego z powodu przyczyn naczyniowych wynosi 56 lat, podczas gdy średni wiek ich stanu z powodu czynników innych niż naczyniowe szacuje się na około 40 lat (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).

Objawy i objawy

Amerykański Kongres Medycyny Rehabilitacyjnej (1995) określił Zablokowany Syndrom (LIS) jako patologię charakteryzującą się zachowaniem świadomości i funkcji poznawczych, z jedną do realizacji ruchów i komunikacji przez język (Brain Foundation, 2016).

Ogólnie rzecz biorąc, w większości przypadków rozważa się 5 kryteriów, które mogą określić obecność zespołu uwięzienia (National Rehabilitation Information Center, 2013):

Tetraplegia lub tetrapareza
Utrzymanie lepszych funkcji korowych.
Afonia lub ciężka hipofonia.
Możliwość otwierania oczu i wykonywania ruchów pionowych.
Używaj ruchów oczu i mrugania jako środka komunikacji.

Jednakże, w zależności od lokalizacji i nasilenia zmiany chorobowej, można zauważyć kilka innych oznak i objawów (Luján-Ramos i in., 2011):

Objawy poprzedzające: ból głowy, zawroty głowy, parestezje, niedowład połowiczy, podwójne widzenie.
Zachowanie stanu jawy i świadomości.
Zmiany motoryczne: tetraplegia, anarthria, diaplegia twarzy, sztywność odstająca (nieprawidłowa postawa z wydłużonymi rękami i nogami, głowa i szyja wygięta do tyłu).
Objawy oka: porażenie obustronnego sprzężenia poziomych ruchów oczu, utrzymanie mrugania i pionowych ruchów oczu.
Pozostała aktywność ruchowa: dystalne ruchy palców, ruchy twarzy i języka, zgięcie głowy.
Mimowolne epizody: chrząkanie, płacz, automatyzm jamy ustnej.

Ponadto w prezentacji syndromu niewoli można wyróżnić dwie fazy lub chwile (National Organization for Rare Diseases, 2010):

Początkowa lub ostra faza: pierwszą fazę charakteryzuje anartraia, zaburzenia oddychania, całkowite porażenie mięśni i epizody utraty przytomności.
Faza po ostrym lub przewlekłym : świadomość, funkcje oddechowe i pionowe ruchy oczu są w pełni przywrócone.

Rodzaje syndromu niewoli lub syndrom Zablokowany

Zespół niewoli został sklasyfikowany według różnych kryteriów: ciężkości, ewolucji i etiologii. Mimo to, etiologia i nasilenie są na ogół czynnikami, które dają nam więcej informacji na temat przyszłych prognoz pacjenta (Sandoval i Mellado, 2000).

W zależności od nasilenia, niektórzy autorzy, tacy jak Bauer, opisali trzy kategorie syndromu uwięzienia (Brain Foundation, 2016):

ZAMKNIĘTY SYNDROM CLASSIC (klasyczny LIS) : zachowanie świadomości, całkowite porażenie mięśni z wyjątkiem pionowych ruchów oczu i mrugania.
Całkowity zamknięty zespół (całkowity lub całkowity LIS) : zachowanie świadomości, przy braku komunikacji językowej i ruchów oczu. Całkowite porażenie ruchowe i mięśniowe.
Niekompletny syndrom zablokowania (niekompletny LIS) : zachowanie świadomości, odzyskanie pewnych dobrowolnych ruchów i utrzymanie ruchów oczu.

Ponadto w każdym z tych typów pacjent z syndromem niewoli może przedstawić dwa warunki:

Zespół blokujący lub przemijające zamknięcie: charakteryzuje się poprawą neurologiczną, która może być całkowita przy braku trwałego uszkodzenia mózgu (Orphanet, 2012).
Zamknięty zespół lub przemijające zamknięcie: nie ma znaczącej poprawy neurologicznej i zwykle wiąże się z obecnością trwałego i nieodwracalnego uszkodzenia mózgu (Orphanet, 2012).

Przyczyny

Klasycznie, syndrom Zablokowany występuje jako konsekwencja istnienia uszkodzeń w pniu mózgu, niedrożności lub uszkodzenia tętnicy kręgowej lub podstawnej lub kompresji szypułek mózgowych (Orphanet, 2012).

Wiele przypadków jest produkowanych w określony sposób przez uszkodzenie wypukłości (obszar pnia mózgu). Występ ma wiele ścieżek nerwowych, które łączą pozostałe obszary mózgu z rdzeniem kręgowym (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Zmiany zwykle występują na poziomie ścieżek korowo-rdzeniowych, korowo-rdzeniowych i kortykopontynowych, dlatego rozwija się paraliż mięśni i anartria. Normalnie, wznoszące się szlaki somatosensoryczne i neuronalne pozostają nienaruszone, tak że utrzymuje się poziom świadomości, cykle przebudzenia / snu i możliwość wyjścia z zewnętrznej stymulacji (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda i in., 2011).

Etiologiczne czynniki uszkodzenia mózgu

Ogólnie czynniki etiologiczne dzieli się zwykle na dwie kategorie: zdarzenia naczyniowe i nienaczyniowe.

Zarówno u dorosłych, jak iu dzieci główną przyczyną jest zakrzepica taneczna, która występuje w 60% przypadków (Sepúlveda i in., 2011).

Z drugiej strony, wśród przyczyn innych niż naczyniowe, najczęstsze są wypadki traumatyczne z powodu kontuzji w obszarach pnia mózgu (Sepúlveda i in., 2011).

Ponadto możliwe jest również, że rozwój zespołu enclamiento wtórnego do guzów, zapalenia mózgu, stwardnienia rozsianego, choroby Guilliana Barrégo, stwardnienia zanikowego bocznego lub miastenii gravis, między innymi (Sepúlveda i in., 2011).

Diagnoza

Diagnoza tej patologii opiera się zarówno na obserwacji wskaźników klinicznych, jak i zastosowaniu różnych testów diagnostycznych.

Często ruchy oczu można zaobserwować spontanicznie, a chęć komunikowania się za ich pośrednictwem można również zidentyfikować przez członków rodziny i opiekunów. Z tych powodów konieczne jest zbadanie zmian w ruchu oczu w odpowiedzi na proste rozkazy (Orphanet, 2012). dokonać diagnozy różnicowej ze stanem wegetatywnym lub minimalną świadomością.

Ponadto konieczne będzie wykonanie badania fizykalnego w celu potwierdzenia porażenia mięśni i niemożności wyartykułowania języka.

Z drugiej strony, zastosowanie technik neuroobrazowania funkcjonalnego pozwala wykryć lokalizację uszkodzenia mózgu i zbadać oznaki świadomości.

Niektóre z technik stosowanych w diagnozie syndromu niewoli lub syndromu Locked-in to (National Organization for Rare Diseases, 2010):

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego ( MRI ): są one zwykle używane do potwierdzenia uszkodzenia mózgu w obszarach związanych z zespołem niewoli.
Angiografia rezonansu magnetycznego: używana do identyfikacji możliwej obecności skrzepu krwi lub skrzepliny w tętnicach zaopatrujących pień mózgu.
Elektroencefalogram (EEG): używany do pomiaru aktywności mózgu, może ujawnić obecność przetwarzania sygnału w przypadku braku wyraźnej świadomości, cykli czuwania i snu, między innymi.
Badania elektromiografii i przewodzenia nerwów: stosowane w celu wykluczenia uszkodzeń nerwów obwodowych i mięśni.

Leczenie

Obecnie nie ma lekarstwa na syndrom niewoli, ani protokołu ani standardowego leczenia (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Początkowe leczenie w tej patologii jest ukierunkowane na leczenie etiologicznej przyczyny zaburzenia (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Na wczesnym etapie konieczne będzie korzystanie z podstawowej pomocy medycznej, zarówno w celu ochrony życia pacjenta, jak i kontroli możliwych powikłań. Zwykle wymagają stosowania sztucznych metod oddychania lub karmienia przez gastrostomię (karmienie przez mały włożony do żołądka (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Po zakończeniu ostrej fazy interwencje terapeutyczne są ukierunkowane na autonomiczne odzyskiwanie funkcji oddechowych, powrót do zdrowia po przełykaniu i niezależne oddawanie moczu, rozwój ruchliwości palców głowy i szyi, a wreszcie ustanowienie kodu komunikacyjnego przez ruchu oka (Orphanet, 2012).

Następnie leczenie ukierunkowane jest na odzyskanie dobrowolnych ruchów. W niektórych przypadkach osiąga się ruch palców, kontrolę połykania lub wytwarzanie niektórych dźwięków, podczas gdy u innych kontrola jakiegokolwiek dobrowolnego ruchu nie jest osiągnięta. Organizacja Narodów Zjednoczonych na rzecz Rzadkich Chorób, 2010).