Hemangiopericytoma: Objawy, przyczyny, leczenie

Hemangiopericytomas to rodzaj powstawania nowotworu pochodzenia naczyniowego, który może pojawić się w dowolnym miejscu organizmu (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas i Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericytomas mają tendencję do częstszego tworzenia się w kończynach. Opisano jednak liczne przypadki związane ze strukturami rdzeniastymi, policzkowymi, brzusznymi, nerkowymi, kostnymi, ocznymi, sercowymi, skórnymi, a nawet mózgowymi (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas i Balada Oliveras, 1990).

Pochodzenie hemangiopericytomas jest związane z perycytami, rodzajem komórek zlokalizowanych głównie w tkankach miękkich (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino i Vinuesa Íñiguez, 2008).

Pomimo potencjalnie złośliwej natury, konsekwencje kliniczne hemangioperitomas będą się różnić w zależności od dotkniętych obszarów ciała (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura i Pruzzo, 2013).

Niektóre z najczęstszych objawów są związane z epizodami bólu, krwiomoczu, parestezji, dyzurii itp. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura i Pruzzo, 2013).

W obecności symptomatologii zgodnej z tworzeniem się guza konieczne jest przeprowadzenie analizy histologicznej w celu potwierdzenia stanu hemangiopericytoma (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell i Mulferat, 2016).

Resekcja chirurgiczna jest leczeniem z wyboru w tego typu patologii ze względu na wysokie prawdopodobieństwo przerzutów i nawrotów (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell i Mulferat, 2016).

Charakterystyka hemangiopericytoma

Hemangiopericytoma (HGPT) jest potencjalnie złośliwym typem nowotworu, a ogólna populacja jest rzadka (Villalba, García, Gibert i Salvador, 2005).

Nie stanowi więcej niż 1% całkowitej liczby nowotworów naczyniowych. Jego diagnoza i rokowanie medyczne są zwykle bardzo kontrowersyjne ze względu na charakterystykę kliniczną (Villalba, García, Gibert i Salvador, 2005).

Niezależnie od lokalizacji guza, są one definiowane przez powstawanie i nieprawidłową akumulację komórek, które mają tendencję do tworzenia masy (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Nasz organizm składa się z milionów komórek i są to podstawowe jednostki strukturalne i funkcjonalne.

Aby istniała idealna równowaga biochemiczna i wszystkie nasze organy wykonują swoje czynności w precyzyjny sposób, konieczne jest, aby nowe komórki zostały utworzone, naprawione lub zniknęły uszkodzone (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Do tego mamy liczne mechanizmy, takie jak zaprogramowana śmierć komórki. Jednak w obecności nieprawidłowości lub procesów patologicznych komórki mogą zacząć się dzielić i rosnąć w sposób niekontrolowany i prowadzić do powstania guza (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Mogą rosnąć powoli i zlokalizowane, bez rozszerzania formowania komórek na inne struktury. W tym przypadku zazwyczaj mają łagodny charakter, a komplikacje medyczne są związane z mechanicznym rozumieniem struktur, w których się znajdują (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Również inne rodzaje guzów mogą być szybko tworzone, rozszerzając się na inne obszary ciała. Zwykle są to nowotwory pochodzenia złośliwego i poważnie zagrażają przeżyciu osoby dotkniętej chorobą (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Wiele z hemangiopericytomas zwykle ma przebieg złośliwy i jest związane ze strukturami naczyniowymi.

Układ naczyniowy i krążeniowy jest odpowiedzialny za dostarczanie krwi do wszystkich struktur ciała. Jego działanie jest niezbędne do dostarczania tlenu i składników odżywczych.

Liczne struktury tworzą ten system, a wśród nich są naczynia krwionośne, które umożliwiają krążenie krwi w sposób dwukierunkowy między sercem a resztą układów i narządów.

W układzie naczyniowym możemy wyróżnić wszystkie podstawowe typy komórek: śródbłonek i pericyty (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas i Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericytomas powstają w perycytach Zimmemana, rodzaju komórek o zdolności skurczowej, które są zlokalizowane w wydechu wokół naczyń krwionośnych (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan i Komora Herasa, 2004),

Są to komórki o strukturze podobnej do tych, które tworzą mięśnie gładkie i zazwyczaj znajdują się w tkankach miękkich (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet i Cañadell Mulferat, 2016).

Hemangiopericytoma prezentuje zmienny rozmiar, opisując niektóre przypadki, w których jego zasięg sięga lub przekracza 8 centymetrów (More Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández i Cabrera Gallo, 2012).

Na poziomie wizualnym guz ten jest otoczony różnymi kanałami kapilarnymi, które zwykle są zamkniętymi i zagnieżdżonymi formami mas komórkowych. Zazwyczaj uzyskują zaokrąglony wygląd (Más Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández i Cabrera Gallo, 2012).

Najczęściej identyfikuje się nieprawidłową i patologiczną proliferację perycytów w kończynach dolnych, głowie lub szyi (Navarro Maneses i Rosas Zúñiga, 2005).

Mogą być umieszczone w dowolnym miejscu na ciele. 50% przypadków dotyczy tkanek miękkich (zwłaszcza w kończynach dolnych), 25% obszarów brzucha i przestrzeni zaotrzewnowej. Reszta jest powszechnie obserwowana w oponach, szyi, tułowiu, głowie lub kończynach górnych (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura i Pruzzo, 2013).

Ta patologia została początkowo opisana przez Stouta i Murraya w 194 (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino i Vinuesa Íñiguez, 2008).

W swoim raporcie klinicznym badacze opisali rodzaj guza utworzonego przez komórki rozmieszczone wokół naczyń krwionośnych (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino i Vinuesa Íñiguez, 2008).

Otrzymał nazwę hamangiopericitoma, a później termin ten został zastosowany niezróżnicowany do dowolnego rodzaju guza, łagodnego lub złośliwego związanego z tym samym typem komórek (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino i Vinuesa Íñiguez, 2008).

Czy formacje nowotworowe są bardzo częste?

Hemangiopericytomas są uważane za rzadkie guzy naczyniowe. Stanowią one około 1% całości (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida i Valladares Molina, 2001).

Zwykle jest to nowotwór złośliwy, który może rozwinąć się u osób w dowolnej grupie wiekowej, chociaż jest bardziej typowy dla stadium dorosłego (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan i Cámara de las Heras, 2004).

Najczęstszym jest to, że ten typ nowotworu pojawia się u ludzi między 50 a 60 rokiem życia (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan i Chamber of Heras, 2004).

W przypadku dzieci zdiagnozowane przypadki nie stanowią więcej niż 10% całkowitych hemangipericytomas (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan i Izba Herasa, 2004).

U dzieci najczęstsze jest to, że pojawiają się wrodzone. Objawiają się przed ukończeniem pierwszego roku życia i zazwyczaj dają dobre prognozy medyczne (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan i Izba Herasa, 2004).

U dorosłych hemangiopericytomas zwykle mają gorsze rokowanie, z wysoką częstością nawrotów i przerzutów (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan i Komora Herasa, 2004).

Znaki i objawy

Hemangiopercitiomas mogą pochodzić z dowolnego miejsca w ciele, gdzie znajdują się naczynia krwionośne (University of Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016).

Możliwe, że przedstawiają łagodny przebieg, z klinicznie ewidentną symptomatologią (University of Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016).

Jednakże mogą wystąpić komplikacje medyczne związane z mechaniczną kompresją sąsiednich struktur, zwłaszcza gdy znajdują się one w głowie, ustach lub brzuchu (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan i Cámara de las Heras, 2004).

Mogą również przedstawiać przebieg złośliwy lub nowotworowy, prowadząc do przerzutów lub ekspansji do ważnych narządów, takich jak płuca, serce lub mózg (University of Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016).

Oznaki i objawy związane z hemangiopericytomas zależą głównie od ich lokalizacji. Mogą one prowadzić do zmian neurologicznych, żołądkowo-jelitowych, mięśniowo-szkieletowych, sercowych, wątrobowych, nerkowych itp.

Oprócz tego w tej patologii mogą pojawić się pewne typowe objawy i symptomy:

• Epizody bólu : inwazja niektórych struktur może powodować epizody ostrego bólu, zwłaszcza w obliczu inwazji struktur kości i skóry.
• Dysuria : niezdolność lub trudności w ocenie moczu z powodu występowania epizodów bólu.
• Krwiomocz : resztki krwi mogą pojawić się w moczu z powodu zaangażowania struktur nerkowych i wątrobowych.
• Parestezje : epizody są częstym postrzeganiem nieprawidłowych odczuć, takich jak pieczenie, mrowienie, drętwienie lub kłucie w niektórych obszarach ciała. Zwykle dotyczy kończyn i jest związany z obecnością hemagiopericytomas na poziomie nerwowym.

Typy

Hemangiopericytomas mogą pojawić się związane z dowolnym obszarem ciała. Niektóre z najczęstszych podtypów to (Instituto Químico Biológico, 2016):

Hemangiopercytoma tkanek miękkich

Tkanki miękkie odnoszą się do struktur ciała odpowiedzialnych za łączenie, otaczanie lub podtrzymywanie innych typów tkanek.

Są one tworzone głównie przez tkanki pochodzenia spójnego. Niektóre z tkanek miękkich to naczynia krwionośne, mięśnie, ścięgna itp.

Hemangiocytomy tkanek miękkich są zwykle zlokalizowane w kończynach dolnych, zwłaszcza udach. Są one również identyfikowane w miednicy lub przestrzeni zaotrzewnowej.

Zazwyczaj występują objawy związane z epizodami bólu, wadami układu mięśniowo-szkieletowego, parestezjami itp.

Hemangipericytoma czaszki

Na poziomie czaszki mogą pojawić się hemangiopericytomas, które wpływają na struktury mózgowe i móżdżkowe.

Ten typ nowotworu ma częstość około 0, 4% wszystkich tych, które wpływają na ośrodkowy układ nerwowy (OUN).

Kiedy znajdują się w móżdżku, zazwyczaj nabierają charakteru hiperwaskularnego i są związane z przebiegiem agresywnym i przerzutowym. Ponadto w przypadku treningu oponowego muszą się uciekać.

Niektóre z objawów najbardziej związanych z menagiopericytoma czaszki to epizody bólu głowy, pogorszenia chodu lub zmian poznawczych.

Hemagioperytomia oczodołowa

Jedną z częstych lokalizacji hemangiopericytomas są struktury orbitalne.

Jego powstanie może spowodować przemieszczenie gałki ocznej i innych istotnych struktur w wizji.

Można obserwować opadanie powieki, podwójne widzenie, epizody bólu lub zmniejszenie ostrości wzroku.

Hemangiopericytoma płucna

Hemangiopericytomas może również wpływać na strukturę płuc. Najczęstsze jest wtórne uszkodzenie procesu przerzutowego.

Ewolucja kliniczna jest zwykle zmienna. Można rozpoznać przebieg bezobjawowy lub progresję do bólu w klatce piersiowej, duszności, epizodów kaszlu, krwioplucia, niewydolności oddechowej itp.

Hemangiopericytoma kości

Pojawienie się hemangiopericytomas w strukturze kostnej organizmu jest zwykle związane z przebiegiem złośliwym lub nowotworowym.

Najczęstsze jest to, że znajdują się w obszarach miednicy. Mogą być również związane z regionami kręgowymi, kością udową lub kością ramienną.

Chociaż mogą one mieć bezobjawowe objawy kliniczne w początkowych momentach, najczęściej jest to masa związana z epizodami ostrego bólu.

Ponadto są zwykle rozpoznawalne na poziomie wizualnym z powodu ich wad rozwojowych.

Przyczyny

Hemangiopericytomas wynika z niekontrolowanej, nieprawidłowej i patologicznej proliferacji perycytów, typu komórki naczyniowej.

Chociaż znany jest jego wzór formowania, obecne badania nie były jeszcze w stanie zidentyfikować przyczyn etiologicznych tych formacji nowotworowych.

Diagnoza

W klinicznym podejrzeniu procesu nowotworowego wykonuje się szereg testów laboratoryjnych w celu określenia jego lokalizacji.

Niektóre z najczęściej używanych to: tomografia komputerowa (CT), rezonans magnetyczny (MRI) lub angiografia.

Aby potwierdzić diagnozę, konieczne jest wykonanie biopsji tkanek nowotworowych. Analizy anatomopatologiczne powinny dawać wyniki związane z anomaliami nowotworowymi pochodzenia naczyniowego.

Leczenie

Leczeniem pierwszego rzutu w przypadku hemangiopericytomas jest resekcja chirurgiczna ze względu na wysokie prawdopodobieństwo przerzutów i nawrotów (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell i Mulferat, 2016).

W przypadkach nowotworów złośliwych stosowanie radioterapii nie wykazało znaczących korzystnych efektów (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas i Balada Oliveras, 1990).

Wyniki eksperymentalne nie dają zgody na użyteczność radioterapii. Uważa się jednak, że jest to terapia użyteczna jako uzupełnienie zabiegu chirurgicznego w celu zmniejszenia nawrotów i poprawy kontroli miejscowej (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura i Pruzzo, 2013).

Chemioterapia jest również skuteczna w niektórych przypadkach (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas i Balada Oliveras, 1990).