Zapalenie nerwu wzrokowego: objawy, przyczyny, leczenie
Neuromyelitis optica (NMO), znana również jako choroba Devica, jest patologią pochodzenia autoimmunologicznego, zapalnego i demielinizacyjnego, która dotyczy głównie końców nerwowych kręgosłupa i nerwu wzrokowego (Chiquete i in., 2010).
Klinicznie, to zaburzenie charakteryzuje się przedstawieniem zmian związanych z zapaleniem nerwu wzrokowego i rdzeniowym zapaleniem szpiku, tak więc objawy mogą obejmować od dużego zaangażowania neurologicznego, ciężkiej ślepoty lub nawet śmierci osoby dotkniętej chorobą (Álvarez Pinzón, 2012).
Ponadto, zapalenie nerwu wzrokowego zwykle przebiega w postaci nawrotów lub nawracających ognisk, w których objawy mają tendencję do ostrego i poważnego wystąpienia (Álvarez Pinzón, 2012).
W przypadku rozpoznania jest to zwykle wykonywane w oparciu o trzy stany kliniczne (zapalenie nerwu wzrokowego, ostre zapalenie szpiku i brak objawów związanych z OUN) oraz stosowanie różnych testów laboratoryjnych (rezonans magnetyczny, analiza płynu mózgowo-rdzeniowego, badanie serologiczne, potencjały wywołane itp.) (Alemán-Iñíguez, Alemán-Iñíguez i Díaz Heredia, 2015).
Ponieważ jest to rzadka patologia, obecnie niewiele jest informacji na temat specjalistycznych metod leczenia optyki nerwowo-rdzeniowej. Zwykle interwencje zwykle koncentrują się na kontroli objawowej i nawrotach ognisk (Chiquete i in., 2010).
Najczęstsze metody leczenia obejmują podawanie kortykosteroidów, leków immunosupresyjnych, plazmaferezy lub terapii fizycznej i rehabilitacyjnej (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).
Charakterystyka zapalenia nerwu wzrokowego
Zapalenie nerwu wzrokowego lub choroba Devica to patologia układu nerwowego, która wpływa na nerwy wzrokowe (zapalenie nerwu wzrokowego) i nerwy rdzeniowe (zapalenie szpiku) (Mayo Clinic, 2015).
Ponadto zapalenie nerwu wzrokowego jest chorobą autoimmunologiczną, to znaczy układ odpornościowy naszego organizmu reaguje na własne zdrowe komórki, powodując proces demielinizacji (Mayo Clinic, 2015).
Komórki i zakończenia nerwowe naszego ciała są odpowiedzialne za ciągłe otrzymywanie i generowanie komunikatów, z różnych obszarów ciała do ośrodków centralnego układu nerwowego, które są odpowiedzialne za opracowywanie i przetwarzanie odpowiedzi na wymagania środowiskowe (HealthLine, 2016 ).
Tak więc dobra część naszej struktury nerwowej jest pokryta mieliną, czyli błoną lub warstwą ochronną, która zawiera duże ilości lipidów, aby odizolować aksony komórek nerwowych i zapobiec ich uszkodzeniu przez środowisko zewnątrzkomórkowe (Clarck i in. al., 2010).
W szczególności mielina odgrywa kluczową rolę w szybkim przekazywaniu sygnałów nerwowych, więc sprawne funkcjonowanie naszego centralnego i obwodowego układu nerwowego ma zasadnicze znaczenie (National Institutes of Health, 2016).
W ten sposób, w niektórych patologiach, takich jak zapalenie nerwu wzrokowego, obecność nieprawidłowego procesu immunologicznego spowoduje uszkodzenie mieliny, niszcząc ją całkowicie lub częściowo (HealthLine, 2016).
W wyniku procesu odmładzania mogą wystąpić uszkodzenia aksonalne, spowalniające przepływ informacji nerwowych i powodujące poważne uszkodzenia strukturalne, a zatem deficyty związane z sferą motoryczną, sensoryczną lub poznawczą (HealthLine, 2016).
Tak więc, zapalenie nerwu wzrokowego zostało opisane pod koniec XIX wieku przez Albuta jako autonomiczne zaburzenie oka, które następnie wywołało kilka ostrych epizodów paraplegii (Álvarez Pinzón, 2012).
Jednak dopiero w 1894 roku naukowcy Eugéne Devic i Fernand Gault scharakteryzowali przebieg optycznego zapalenia rdzenia i nerwów na poziomie klinicznym.
W swoim raporcie klinicznym opisuje łącznie 17 przypadków (Chiquete i in., 2010), w których zaobserwowano istotny związek między różnymi zmianami zlokalizowanymi w nerwach wzrokowych i rdzeniowych (Álvarez Pinzón, 2012).
Ponadto, przez wiele lat, optyczne zapalenie rdzenia i nerwów zostało scharakteryzowane w literaturze medycznej jako wariant stwardnienia rozsianego, chociaż obecnie, dzięki nowoczesnym technikom badawczym, znaleziono wiele różnorodnych wyników klinicznych i laboratoryjnych. (Carnero Contentti, Leguizamón, Colla Machado i Alonso, 2013).
Z drugiej strony, musimy pamiętać, że optyka nerwowo-rdzeniowa może mieć odniesienie do innych typów imion, w tym: stwardnienia rozsianego wzrokowego lub azjatyckiego; Choroba Devica, zespół Devica, zapalenie opłucnej lub zapalenie nerwu wzrokowego (National Organization for Rare Disorders, 2015).
Czy to częsta patologia?
Zapalenie nerwu wzrokowego jest rzadką chorobą w populacji ogólnej, a jego rozpowszechnienie szacuje się na około 1-5 przypadków na 100 000 osób na całym świecie (National Organization for Rare Disorders, 2016).
W przypadku Stanów Zjednoczonych kilka organizacji opieki zdrowotnej wskazało, że może być około 4000 osób dotkniętych zapaleniem nerwu wzrokowego i około 250 000 na całym świecie (National Multiple Sclerosis Society, 2016).
Ponadto zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych jest patologią, która może dotknąć każdą osobę, niezależnie od płci, wieku lub pochodzenia geograficznego, jednak w niektórych przypadkach zaobserwowano zróżnicowaną częstość występowania (National Multiple Sclerosis Society, 2016):
- Ponad 80% przypadków zapalenia nerwu wzrokowego rozpoznaje się u kobiet.
- Oszacowano, że jest to najczęstsza patologia demielinizacyjna w populacjach Azji, Afryki lub rdzennych Amerykanów.
- Chociaż może wystąpić w każdej grupie wiekowej, istnieje szczyt częstości występowania około 40-50 lat.
Znaki i objawy
Przebieg kliniczny zapalenia nerwu wzrokowego charakteryzuje się rozwojem nawracających epizodów zapalenia nerwu wzrokowego i zapalenia szpiku. Ogólnie rzecz biorąc, są one sekwencyjne iw rzadkich przypadkach występują jednocześnie (Chiquete i in., 2010).
Tak więc przebieg zapalenia nerwu wzrokowego definiuje się jako jednofazowy i nawracający, to znaczy charakteryzuje się ogniskami i nawrotami w ponad 70% zdiagnozowanych przypadków (Álvarez Pinzón, 2012).
Następnie opiszemy w specyficzny sposób każdy z warunków medycznych charakteryzujących tę patologię (Mayo Clinic, 2015, National Organization for Rare Disorders, 2015):
Zapalenie nerwu wzrokowego
Zapalenie nerwu wzrokowego jest rodzajem patologii, która wpływa na nerw wzrokowy, powodując znaczne jego zapalenie.
Zazwyczaj zaburzenie to występuje jednostronnie, to znaczy dotyczy jednego oka, chociaż w innych przypadkach może powodować objawy obustronne.
Przebieg kliniczny zapalenia nerwu wzrokowego obejmuje zwykle szeroki zakres oznak i objawów okulistycznych, jednak najpowszechniejsze są związane z prezentacją ostrego bólu oka i utratą ostrości widzenia.
Ponadto mogą również pojawić się inne rodzaje zmian:
- Obrzęk, bladość lub wada rozwojowa podniebienia wzrokowego : brodawka wzrokowa jest obszarem oka zlokalizowanym w środku siatkówki, jest martwym punktem, z którego pochodzi nerw wzrokowy. W przypadku zapalenia nerwu wzrokowego zaangażowanie nerwu wzrokowego może powodować różne anomalie w tej strukturze, przy czym zapalenie jest jednym z najważniejszych.
- Discromatopsia : ta patologia odnosi się do całkowitej lub częściowej utraty zdolności do postrzegania i odróżniania kolorów. W szczególności, protanopia (ślepota na czerwony kolor), deuteranopia (ślepota na zielony kolor), tritanopia (ślepota na niebieski kolor) lub chorocytoza (całkowita ślepota na kolor) mogą pojawić się w zależności od zaatakowanej fali.
- Niedobór źrenicy doprowadzającej : źrenica jest strukturą oczną, która jest odpowiedzialna za kontrolowanie ilości światła, które ma do niej dostęp, szczególnie, gdy choroba typu demielinizacyjnego wpływa na siatkówkę, nerw wzrokowy, przewód wzrokowy lub widzenie nerwu wzrokowego, asymetria źrenic.
W tym przypadku, przed stymulacją światłem, dotknięta siatkówka wykazuje patologiczną odpowiedź rozszerzającą się, podczas gdy normalna kurczy się.
Poprzeczne zapalenie szpiku
Poprzeczne zapalenie szpiku to patologia, która dotyczy istnienia patologicznego i / lub nieprawidłowego zapalenia rdzenia kręgowego.
Na poziomie klinicznym może to prowadzić do rozwoju objawów sensorycznych, ruchowych i autonomicznych, zwykle charakterystycznych dla ośrodków nerwowych zlokalizowanych na niższym poziomie lokalizacji uszkodzenia lub zajęcia kręgosłupa.
Zwykle zaburzenie to zwykle rozpoczyna się od początkowego wystąpienia bólu w kończynach górnych i dolnych lub w plecach, po którym następuje utrata czucia lub parestezji w kończynach dolnych oraz utrata kontroli jelit i pęcherza moczowego.
Ponadto, podczas najpoważniejszych ognisk, osoby dotknięte chorobą mogą również mieć porażenie mięśni lub porażenie kończyn dolnych, znaczną sztywność szyi i / lub nawracające bóle głowy.
Z drugiej strony, zasięg dużej części struktur kręgosłupa i / lub pnia mózgu może prowadzić do rozwoju innych typów objawów neurologicznych o większym nasileniu, takich jak napady padaczkowe lub epilepsje.
Niezależnie od cech zapalenia nerwu wzrokowego i poprzecznego zapalenia rdzenia, w większości przypadków początkowe objawy związane z utratą wrażliwości lub rozwojem paraliżu mięśni muszą ulec poprawie dzięki interwencjom terapeutycznym (Krajowa Organizacja Rzadkich Disoerders, 2015).
Jednak w nawracających przypadkach niektóre objawy wizualne lub rdzeniowe mogą występować na stałe, najczęściej są to ślepota lub deficyty ruchowe (National Organization for Rare Disoerders, 2015).
Przyczyny
Chociaż specyficzne pochodzenie zapalenia nerwu wzrokowego nie jest znane z całkowitą dokładnością, zaangażowanie nerwów wzrokowych i rdzeniowych wydaje się być związane z obecnością patologicznych lub nieprawidłowych przeciwciał (National Institute of Neurological Disroders and Stroke, 2016).
Konkretnie, przeciwciała te wiążą się z białkiem zwanym akwaporyną-4, które, między innymi, powoduje aktywację różnych składników układu odpornościowego, prowadząc do uszkodzenia i zapalenia zdrowych komórek (National Institute of Neurological Disroders and Stroke, 2016),
Z drugiej strony, na poziomie genetycznym, ponad 95% przypadków optyki zapalenia nerwów mózgowych występuje sporadycznie, więc nie ma związku z historią rodzinną tej patologii. Jednak około 3%, jeśli masz historię zapalenia nerwu wzrokowego w wywiadzie (National Organization for Rare Disoerders, 2015).
Zatem przypadki rodzinne tej patologii są zwykle związane z historią niedoborów i zmian autoimmunologicznych (National Organization for Rare Disoerders, 2015
Diagnoza
Rozpoznanie optyki nerwowo-rdzeniowej opiera się na dwóch podstawowych filarach, wynikach klinicznych i uzupełniających testach potwierdzających (Chiquete i in., 2010).
W ten sposób zazwyczaj stosuje się kryteria kliniczne do diagnozy (Rodriguez, Gil, Restrepo i Iglesias Gamarra, 2011):
A. Podstawowe kryteria:
- Zapalenie nerwu wzrokowego
- Ostre zapalenie szpiku
B. Kryteria uzupełniające lub pomocnicze:
- Rezonans magnetyczny mózgu: brak strukturalnych zmian w mózgu charakterystycznych dla stwardnienia rozsianego.
- Kręgowy rezonans magnetyczny: brak urazów rdzenia kręgowego odpowiadający trzem segmentom trzonów kręgowych.
- Przeciwciała: obecność ciał anty-AQP4, ANAS, ENAS lub anty-tyreoglobuliny.
- Płyn mózgowo-rdzeniowy: obecność białych krwinek lub zmiany związane z bakteryjnym zapaleniem opon mózgowych.
- Analiza elektrodiagnostyczna: zmiany subkliniczne zidentyfikowane poprzez analizę potencjałów wywołanych.
Leczenie
Obecnie nie ma leczniczego leczenia zapalenia nerwu wzrokowego, jednak opracowano różne interwencje terapeutyczne w celu leczenia objawowych ognisk, powikłań medycznych i zapobiegania nawrotom.
W przypadku ostrych epizodów objawów podawanie kortykosteroidów lub plazmaferezy (eliminacja szkodliwych przeciwciał z krążenia krwi) jest najczęstszym leczeniem z wyboru (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).
W przypadku kortykosteroidów podaje się je zazwyczaj dożylnie w dużych dawkach, podczas gdy plazmafereza obejmuje mechaniczne oddzielenie osocza krwi i jego zastąpienie przez roztwór organiczny (National Organization for Rare Disorders, 2015).
Z drugiej strony, w prewencyjnej interwencji objawowych ognisk, podawanie leków immunosupresyjnych, takich jak mykofenolan, mofetil, rytuksymab i aztioprim, jest zwykle skuteczne (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).
Ponadto, w celu złagodzenia i polepszenia innych powikłań, takich jak skurcze i sztywność mięśni, ból oczu lub mięśni, lub dysfunkcja pęcherza i jelit, powszechnie stosuje się podejścia farmakologiczne (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).
Podobnie w najpoważniejszych przypadkach, w których występuje znaczna niepełnosprawność fizyczna, której towarzyszy uzależnienie funkcjonalne, niezbędne jest stosowanie terapii i rehabilitacji fizycznej.
Prognoza
Medyczne perspektywy ludzi cierpiących na tego typu patologię są zazwyczaj gorsze niż te, których oczekuje się od rozwoju stwardnienia rozsianego (Chiquete, 2010).
Około 60% osób zdiagnozowało, zazwyczaj występuje objawowe nawroty w pierwszym roku i 90% w ciągu pierwszych trzech lat (Chiquete, 2010).
Na poziomie objawowym prawie połowa pacjentów po 5 latach przebiegu klinicznego zazwyczaj wykazuje częściową lub całkowitą ślepotę w jednym lub obu oczach. Ponadto wiele zgonów wiąże się z niewydolnością oddechową pochodzenia neurologicznego (Chiquete, 2010).
