Zespół Sudecka: objawy, przyczyny, leczenie

Zespół Sudecka lub złożony zespół bólu regionalnego ( CRPS ) to rodzaj bolesnej patologii przewlekłego przebiegu klinicznego, który przypisuje się rozwojowi dysfunkcji ośrodkowego lub obwodowego układu nerwowego (Rogers i Ramamurthy, 2016).

Na poziomie klinicznym zespół Sudecka charakteryzuje się zmienną dysfunkcją lub niedoborem układu nerwowego, szkieletowego, skórnego i naczyniowego (Díaz-Delgado Peñas, 2014).

Najczęściej występującymi objawami i objawami w tym stanie medycznym są zazwyczaj: nawracający i miejscowy ból kończyn lub dotkniętych obszarów, anomalie temperatury i koloru skóry, pocenie się, stan zapalny, zwiększona wrażliwość skóry, pogorszenie motoryczne i znaczne opóźnienie czynnościowego powrotu do zdrowia (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Ponadto opisano dwa różne etapy ewolucji w odniesieniu do ich charakterystyki klinicznej: stadium I lub przedwczesne, etap II i III (Díaz-Delgado Peñas, 2014).

Chociaż specyficzne czynniki etiologiczne zespołu Sudecka nie są dokładnie znane, szeroka gama mechanizmów może odgrywać ważną rolę zarówno w ich genezie, jak i utrzymaniu.

Znaczna część przypadków rozwija się po cierpieniu z powodu urazu lub interwencji chirurgicznej, patologii zakaźnej, a nawet radioterapii (National Organization for Rare Disorders, 2007).

Jeśli chodzi o diagnozę tej patologii, musi ona być zasadniczo kliniczna i potwierdzona innymi testami uzupełniającymi (radiologia, badanie scyntygraficzne itp.) (Rodrigo i in., 2000).

Chociaż nie ma lekarstwa na zespół Sudecka, podejście terapeutyczne wymaga wielodyscyplinarnego podejścia, które zazwyczaj obejmuje między innymi terapię farmakologiczną, rehabilitację fizyczną, zabiegi chirurgiczne i leczenie psychologiczne (Ribera Canudas, X).

Charakterystyka zespołu Sudecka

Ból jest jednym z objawów medycznych, których doświadczają wszyscy ludzie lub których doświadczyli w pewnym momencie.

W ten sposób zwykle staramy się o jego złagodzenie lub uwolnienie dzięki dostępnym technikom (analgetyk, nagła opieka medyczna itp.), A ponadto diagnoza jest zazwyczaj mniej lub bardziej oczywista (Clevelad Clinic, 2016).

Istnieją jednak pewne przypadki, w których żadne z tych podejść nie jest skuteczne i nie można znaleźć konkretnej przyczyny medycznej (Clevelad Clinic, 2016).

Jednym z takich przypadków jest zespół Sudecka, znany również jako odruchowa dystrofia współczulna (DSR) lub inne mniej używane terminy, takie jak algodystrofia, algoneurodystrofia, zanik Sudecka, przejściowa osteoporoza lub zespół barku, między innymi (Organizacja Narodów dla rzadkich zaburzeń, 2007).

Zespoły związane z przewlekłym bólem wynikającym z urazu są zgłaszane w literaturze medycznej od kilku stuleci. Jednak dopiero w 1900 r. Sudeck opisał ten zespół, nazywając go „ostrym zanikiem kości zapalnej” (Rodrigo i in., 2000).

Jednak termin „odruchowa dystrofia współczulna” (DSR) został zaproponowany i ukuty przez Evansa w 1946 r. Tak więc, Międzynarodowe Stowarzyszenie Badań nad Bólem, zdefiniowane w 1994 r., Kryteria kliniczne i termin tej patologii jako Kompleksowy Zespół Bólu Regionalnego ( Ribera Canudas, 2016).

Zespół Sudecka jest rzadką postacią przewlekłego bólu, który w pierwszej kolejności dotyka kończyn (rąk lub nóg) (Mayo Clinic, 2014).

Ogólnie rzecz biorąc, objawy przedmiotowe i przedmiotowe tej patologii występują po urazie, zabiegu chirurgicznym, urazie mózgowo-naczyniowym lub sercowym i są związane z niedostatecznym funkcjonowaniem układu współczulnego (Mayo Clinic, 2014).

Nasz układ nerwowy (SN) jest zwykle podzielony na poziomie anatomicznym na dwie podstawowe części: centralny układ nerwowy i obwodowy układ nerwowy (Redolar, 2014):

• Centralny układ nerwowy ( OUN ): ten podział składa się z mózgu i rdzenia kręgowego. Ponadto prezentuje inne podziały: półkule mózgowe, pień mózgu, móżdżek itp.
• Obwodowy układ nerwowy ( SNP ): ten podział składa się zasadniczo ze zwojów nerwów czaszkowych i rdzeniowych. Są one dystrybuowane przez prawie wszystkie obszary ciała i są odpowiedzialne za transportowanie informacji (czułych i silnikowych) w dwukierunkowy sposób z SNC.

Ponadto musimy podkreślić, że obwodowy układ nerwowy z kolei ma dwa podstawowe podziały (Redolar, 2014):

• Autonomiczny układ nerwowy ( ANS ): ten podział funkcjonalny jest przede wszystkim odpowiedzialny za kontrolę wewnętrznej regulacji organizmu, a zatem odgrywa kluczową rolę w zarządzaniu reakcją organów wewnętrznych na wewnętrzne warunki tego ostatniego.
• Somatyczny układ nerwowy ( SNS ): ten podział funkcjonalny jest przede wszystkim odpowiedzialny za przekazywanie informacji sensorycznych z powierzchni ciała, narządów zmysłów, mięśni i narządów wewnętrznych do OUN. Ponadto jest podzielony na trzy składniki: współczulny, przywspółczulny i jelitowy.

Zatem współczulna gałąź nerwowa jest częścią autonomicznego układu nerwowego i odpowiada za regulację ruchów mimowolnych oraz procesy homeostatyczne organizmu. W szczególności współczulny układ nerwowy odpowiada za wytwarzanie reakcji obronnych na zdarzenia lub okoliczności, które stanowią zagrożenie, potencjalne lub rzeczywiste (Navarro, 2002).

Nagła i masywna aktywacja układu współczulnego wywołuje wiele różnych związków, wśród których możemy wyróżnić: rozszerzenie źrenic, pocenie się, zwiększone tętno, rozszerzenie oskrzeli itp. (Navarro, 2002).

Dlatego też, gdy uszkodzenie lub uraz wpływa na układ współczulny, mogą wystąpić systematycznie nieprawidłowe reakcje, jak w przypadku zespołu Sudecka.

Statystyki

Każdy może cierpieć na zespół Sudecka, niezależnie od wieku, płci, miejsca pochodzenia lub grupy etnicznej.

Nie stwierdzono istotnych różnic dotyczących wieku zachorowania, jednak możliwe było zarejestrowanie większej częstości występowania tej patologii u kobiet ze średnią wieku 40 lat (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

W przypadku populacji pediatrycznej nie pojawia się przed 5 rokiem życia, a ponadto rzadko występuje przed 10 rokiem życia (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Chociaż istnieje niewiele danych statystycznych związanych z tą patologią, wiele wskazuje na częstość występowania 5, 6–26, 2 przypadki na 100 000 mieszkańców populacji ogólnej. Ponadto współczynnik rozpowszechnienia wynosi 4: 1 na korzyść płci żeńskiej (Villegas Pineda i in., 2014).

Z drugiej strony, najczęstsze przyczyny wyzwalania są traumatyczne, zwykle cierpią na złamania kości (Villegas Pineda i in., 2014).

Objawy i objawy

Charakterystyczny obraz kliniczny zespołu Sudecka obejmuje wiele różnych objawów i symptomów, które zwykle różnią się w zależności od czasowej ewolucji patologii (Díaz-Delgado Peñas, 2014):

Etap I lub przedwczesny

W początkowej fazie zespołu Sudecka objawy mogą się nawracać i utrzymywać przez czas nieokreślony. Ponadto początek jest zwykle powolny, może zacząć się od poczucia osłabienia lub pieczenia w niektórych obszarach, a następnie postępującej sztywności.

Niektóre z najczęstszych zmian na tym etapie to:

• Ból : ten objaw jest najbardziej charakterystyczną cechą zespołu Sudecka. Wiele osób dotkniętych chorobą opisuje to jako uczucie pieczenia lub pulsowania, które pojawia się uporczywie. Ponadto ma pewne cechy: allodynia (pojawienie się w obecności łagodnych lub nieszkodliwych bodźców), zmniejszenie progów bólu lub hiperpatii (opóźniona i nadmierna reakcja na bodziec skórny). Zazwyczaj obszary najbardziej dotknięte bólem to ramiona, nogi, ręce i stopy.
• Obrzęk : dotknięte obszary zwykle wykazują proces obrzęku z powodu wzrostu lub nieprawidłowego nagromadzenia płynu w tkankach.
• Livedo reticularis / extreme : ten stan medyczny odnosi się do postępującego rozwoju przebarwień skóry, które wydają się być czerwonawe lub niebieskawe. Jest to związane głównie z obecnością obrzęku, rozszerzeniem naczyń krwionośnych i obniżeniem temperatury ciała.
• Zmiana temperatury ciała: zmiany temperatury skóry na dotkniętych obszarach są częste, mogą się różnić, zwiększając lub zmniejszając zwykłe.
• Nadpotliwość : nadmierne pocenie się jest kolejnym częstym odkryciem medycznym w tej patologii. Zwykle występuje w sposób lokalny.

Etap II

• Ból: ten objaw występuje w podobny sposób jak w poprzedniej fazie, jednak może rozprzestrzeniać się na inne obszary ciała, poza pierwotną powierzchnię i musi stać się bardziej dotkliwy.
• Twardy obrzęk: Podobnie jak w poprzedniej fazie, obszary dotknięte chorobą zwykle wykazują proces obrzęku z powodu zwiększenia lub nieprawidłowego nagromadzenia płynu w tkankach. Ma jednak twardą strukturę, nie jest depresyjna.
• Zmiana czułości: każdy bodziec może spowodować wyzwolenie bólu, ponadto progi związane z czułością i postrzeganiem temperatury są zmniejszone. Pocieranie lub dotknięcie dotkniętego obszaru może spowodować głęboki ból.
• Bladość i ciepło cyjanotyczne: często obserwuje się przebarwienia skóry, zmierzające do bladości. Ponadto dotknięte obszary mogą czasami mieć wysoką lub obniżoną temperaturę w porównaniu z innymi powierzchniami ciała.
• Zmiana naczyń włosowatych: Wzrost włosów znacznie się zmniejsza lub spowalnia. Ponadto możliwe jest zidentyfikowanie różnych anomalii w paznokciach, takich jak rowki.

Etap III

• Ból: w tej fazie ból może występować w sposób równoważny z poprzednimi fazami, zmniejszać się lub, w cięższych przypadkach, występować w sposób stały i trudny.
• Zanik mięśni: masa mięśniowa znacznie się zmniejsza.
• Rozwój przykurczów i sztywności: z powodu zaniku mięśni mięśnie mogą rozwijać przykurcze i uporczywą sztywność. Na przykład ramiona mogą pozostać „zamrożone” lub naprawione.
• Zależność funkcjonalna: pojemność silnika jest poważnie zmniejszona, tak wiele osób dotkniętych chorobą zwykle wymaga pomocy w przeprowadzaniu rutynowych czynności.
• Osteopenia: Podobnie jak masa mięśniowa, objętość kości lub stężenie mogą być również zmniejszone do poziomu poniżej normy lub oczekiwanego.

Przyczyny

Jak wskazaliśmy wcześniej, konkretne przyczyny zespołu Sudecka nie są dokładnie znane, mimo że są związane z współczulnym układem nerwowym (Mayo Clinic, 2014).

Poza tym możliwe jest sklasyfikowanie tej patologii na dwa podstawowe typy, z podobnymi objawami i objawami, ale z różnicowymi przyczynami etiologicznymi (Mayo Clinic, 2014):

• Typ I: zwykle pojawia się po chorobie lub urazie, które nie uszkadzają bezpośrednio nerwów obwodowych pierwotnego obszaru. Jest to najczęstszy typ, około 90% dotkniętych chorobą wydaje się syndromem Sudecka typu I.
• Typ II : zwykle pojawia się po chorobie lub zdarzeniu, które częściowo lub całkowicie zmienia dowolne gałęzie nerwowe kończyny lub pierwotny obszar.

Czynniki etiologiczne najbardziej związane z tą patologią obejmują: urazy, zabiegi chirurgiczne, infekcje, oparzenia, promieniowanie, porażenie udarowe, ataki serca, patologie kręgosłupa lub zmiany związane z naczyniami krwionośnymi (National Organization for Rare Disorders, 2007).

Z drugiej strony musimy podkreślić, że u niektórych dotkniętych chorobą nie jest możliwe zidentyfikowanie czynnika wywołującego, a ponadto udokumentowano także rodzinne przypadki choroby, więc potencjalnym obszarem badań będzie analiza genetycznych wzorców tej patologii.

Ostatnie badania sugerują, że na zespół Sudecka może wpływać obecność różnych czynników genetycznych. Zidentyfikowano kilka przypadków rodzinnych, w których ta patologia stanowi wczesne narodziny, z podwyższoną obecnością dystonii mięśniowej, a ponadto kilku jej członków jest poważnie dotkniętych (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Diagnoza

Początkowa diagnoza zespołu Sudecka opiera się na obserwacji klinicznej (Kirkpatrick i in., 2003).

Specjalista medyczny musi rozpoznać niektóre z najczęstszych cech i przejawów tej patologii, dlatego diagnoza jest zwykle dokonywana na podstawie następującego protokołu (Kirkpatrick i in., 2003):

• Ocena cech bólu (ewolucja czasowa, dotknięte obszary itp.).
• Analiza funkcji współczulnego układu nerwowego.
• Analiza możliwej obecności obrzęku i zapalenia.
• Ocena obecności możliwych zaburzeń ruchowych.
• Ocena struktury skóry i mięśni (obecność dystrofii, atrofii itp.).

Ponadto, po sformułowaniu spójnego podejrzenia co do stanu tej patologii, konieczne jest zastosowanie różnych testów laboratoryjnych, aby wykluczyć obecność innych różnicowych procesów patologicznych.

Niektóre z najczęściej stosowanych testów obejmują zdjęcia rentgenowskie, densytometrię, komputerową tomografię osiową, magnetyczny rezonans jądrowy lub gammagrafię (Cuenca Gonzáles i in., 2012).

Ponadto w literaturze medycznej opisano również inne testy, takie jak flebografia wewnątrzkostna, termografia, fluksymetria skórna lub Q-SART (Cuenca Gonzáles i in., 2012).

Leczenie

Obecnie nie ma zidentyfikowanego leku na zespół Sudecka, głównie ze względu na brak wiedzy na temat mechanizmów etiologicznych i patofizjologicznych.

Istnieje jednak szeroka gama podejść terapeutycznych, które mogą być skuteczne w kontrolowaniu i łagodzeniu oznak i objawów, na które cierpią osoby dotknięte chorobą.

Tak więc, Narodowy Instytut Zaburzeń Neurologicznych i Udaru (2015), wskazuje niektóre z najczęściej stosowanych terapii:

• Rehabilitacja fizyczna.
• Leczenie farmakologiczne: środki przeciwbólowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne, kortykosteroidy, leki przeciwdrgawkowe, leki przeciwdepresyjne, morfina, między innymi.
• Farmakologiczna sympatektomia nerwowa (zablokowanie współczulnych gałęzi nerwowych przez wstrzyknięcie środków znieczulających).
• Chirurgiczna sympatektomia nerwowa (uszkodzenie lub zniszczenie niektórych obszarów nerwowych gałęzi współczulnej).
• Elektrostymulacja nerwowa.
• Wlew dooponowy leków przeciwbólowych i opiatowych.
• Nowe metody leczenia lub faza próbna: między innymi dożylne komory immunoglobulinowe, ketaminowe lub hiperbatyczne.

Prognoza medyczna

Prognozy medyczne i ewolucja patologii różnią się znacznie wśród osób dotkniętych chorobą. W niektórych przypadkach można zaobserwować całkowitą i spontaniczną remisję objawów.

Jednak w innych przypadkach zarówno ból, jak i inne patologie zwykle występują nieodwracalnie, uporczywie i są oporne na terapie farmakologiczne.

Oprócz tego specjaliści w leczeniu bólu i zespołu Sudecka podkreślają, że istotne jest, aby podejść do patologii wcześnie, ponieważ pomaga to ograniczyć jej postęp.

Zespół Sudecka pozostaje mało znaną chorobą, niewiele jest badań klinicznych, które wyjaśniałyby przyczyny, przebieg kliniczny i rolę terapii eksperymentalnych.