Prosopagnosia: objawy, przyczyny i sposoby leczenia

Prozopagnosia, ślepota twarzy lub agnoza twarzy jest zaburzeniem neurologicznym, w którym osoba nie jest w stanie rozpoznać twarzy innych ludzi (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Większość z nas potrafi rozpoznawać znajome twarze szybko, dokładnie i bez zauważalnego wysiłku. Nie dzieje się tak jednak u osób cierpiących na prosopagnosję (Rivolta, 2014).

W zależności od stopnia zaangażowania niektórzy ludzie będą mieli trudności z rozpoznaniem znajomych lub znajomych twarzy; inni nie będą w stanie odróżnić nieznanych twarzy (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Z drugiej strony, niektórzy ludzie mogą mieć poważne trudności z rozpoznaniem własnej twarzy (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007), niezdolni do rozpoznania siebie w lustrze lub na fotografii (Canché-Arenas i in., 2013),

Ponadto, chociaż większość ludzi zazwyczaj wykazuje bardzo selektywny deficyt twarzy, w innych przypadkach rozciąga się na inne bodźce, takie jak różne obiekty.

Wiele osób wskazuje również na trudności związane z przetwarzaniem twarzy, takie jak trudności w ocenie wieku, płci, wyrażeń emocjonalnych (Centrum Zaburzeń Przetwarzania Twarzy, Uniwersytet w Bournemouth, 2016).

Zwykle prosopagnosja jest początkowym objawem różnych chorób neurologicznych, chociaż zwykle jest to rzadka manifestacja takich podmiotów, jak migrena, zmiany nowotworowe lub choroby naczyń mózgowych (Canché-Arenas i in., 2013).

Statystyki prosopagnosji

Przypadki nabytej prosopagnosji są rzadkie, więc większość danych statystycznych pochodzi z badań związanych z prosopagnosją rozwoju.

W ostatnich badaniach przeprowadzonych w Niemczech badanie umiejętności rozpoznawania twarzy w dużej grupie uczniów wykazało częstość występowania od 2 do 2, 5%.

Oznacza to, że prawdopodobne jest, że jedna na 50 osób może przedstawić prosopagnosję rozwoju (Center for Face Processing Disorders Bournemouth University, 2016).

W przypadku Zjednoczonego Królestwa jest możliwe, że istnieje liczba blisko 1, 5 miliona osób, które wykazują oznaki lub objawy tej patologii.

Nawet jeśli jego obecność byłaby przeszacowana o 1%, oznaczałoby to, że około 600 000 osób cierpi na tego typu zaburzenia (Centrum Zaburzeń Przetwarzania Twarzy, Uniwersytet w Bournemouth, 2016).

Definicja i historia

Prosopagnosia odnosi się do zaburzenia rozpoznawania twarzy. Termin ten wywodzi się z greckich korzeni prosop, co oznacza twarz i gnozę, co oznacza wiedzę (Canché-Arenas i in., 2013).

Wśród pierwszych przypadków, które odnoszą się do deficytu w identyfikacji twarzy, są te opisane przez Wilbranda w 1892 roku.

Jednak termin ten został ukuty przez doktora Joachina Bodamera w 1947 r., Aby scharakteryzować różne przypadki kliniczne, wśród których jest przypadek 24-letniego pacjenta, który po ranie kuli w głowie stracił zdolność rozpoznawania twarze rodziny i przyjaciół, nawet własną twarz patrząc w lustro.

Był jednak w stanie zidentyfikować ludzi według innych cech, takich jak dotyk, głos lub sposób chodzenia (García-García i Cacho-Gutierrez, 2004).

W tym przypadku Boadamer zdefiniował termin prosopagnosia w następujący sposób: „ Jest to selektywne przerwanie percepcji twarzy, zarówno własnych, jak i innych, które można zobaczyć, ale nie rozpoznać jako te, które są charakterystyczne dla zdeterminowana osoba ”(González Ablanedo i in., 2013).

Objawy prosopagnosji

Uważa się, że ogólnie prosopagnosja może powodować jeden lub kilka z następujących deficytów:

• Niemożność odczuwania znajomości ze znanymi twarzami.
• Trudności w rozpoznawaniu twarzy krewnych i znajomych.
• Niezdolność do rozpoznawania i rozróżniania twarzy krewnych i znajomych.
• Niepełnosprawność dyskryminacji między nieznanymi twarzami.
• Trudności lub niemożność rozróżnienia twarzy i innych bodźców.
• Trudności lub niemożność rozpoznania twarzy w lustrze lub na zdjęciach.
• Trudności lub niemożność postrzegania i rozpoznawania rysów twarzy.
• Trudności z rozpoznaniem innych elementów związanych z rysami twarzy, takimi jak wiek, płeć lub rasa.
• Trudności lub niemożność postrzegania i rozpoznawania mimiki twarzy.

Typy

Wszystkie objawy prosopagnosji mogą wystąpić w różnym stopniu nasilenia. W wielu przypadkach zachowanie wyrazu twarzy jest zachowane, osoby są w stanie określić, czy twarz wyraża radość, smutek lub gniew.

Ponadto są również w stanie wykryć wiek, płeć, a nawet być w stanie dokonywać dyskryminujących ocen dotyczących atrakcyjnego charakteru twarzy (González Ablanedo i in., 2013).

Jeśli chodzi o kryteria klasyfikacji tego zaburzenia, nie ma jednomyślności w scenariuszu klinicznym. Jednak oczywiste jest, że wielu pacjentów manifestuje tę patologię inaczej.

Niektórzy ludzie mają deficyt wzrokowy, deficyt w postrzeganej informacji lub deficyt przechowywania / odzyskiwania informacji (García-García i Cacho-Gutierrez, 2004).

Na tej podstawie proponuje się cztery typy prosopagnosji (García-García i Cacho-Gutierrez, 2004):

• Percepcyjna prosopagnosja : w tym przypadku niektórzy pacjenci mają trudności z rozpoznaniem, że twarz jest twarzą.
• Prozopagnosja dyskryminacyjna : osoby mają trudności z rozpoznaniem tej samej twarzy z różnych perspektyw przestrzennych lub z identyfikacją tej samej twarzy w odwróconej pozycji.
• Prozopagnosja asocjacyjna : niektórzy pacjenci mają trudności z rozpoznaniem znajomych twarzy, to znaczy wykazują deficyt w związku ze znajomością znanego bodźca twarzowego.
• Identyfikacja prosopagnosji: w innych przypadkach pacjenci mogą zachować zdolność rozpoznawania, czy twarz należy do kogoś, kogo znają, jednak mają trudności z ustaleniem, kto to jest.

Przyczyny prosopagnosji

Do niedawna prosopagnozę uważano za rzadką i rzadką patologię (Centrum Zaburzeń Przetwarzania Twarzy, Uniwersytet w Bournemouth, 2016).

Zwykle ich prezentacja wiązała się z nabytym uszkodzeniem neurologicznym (przypadek naczyniowy mózgu lub zaburzenie czaszkowo-mózgowe), a większość badań w XX wieku była niezgodna z tymi założeniami (Centrum lub Zaburzenia Przetwarzania Twarzy w Bournemouth University, 2016).

Jednak najnowsze badania wskazały na istnienie różnych przypadków prosopagnosji u osób, które nie nabyły uszkodzeń neurologicznych (Centrum Zaburzeń Przetwarzania Twarzy, Uniwersytet w Bournemouth, 2016).

Dlatego w zależności od natury patologii możemy wyróżnić dwa typy:

Nabyta prosopagnosja

W tej klasyfikacji ustalono bezpośredni związek między uszkodzeniem mózgu a deficytem w postrzeganiu, rozpoznawaniu i identyfikacji twarzy (Canché-Arenas i in., 2013).

Ogólnie rzecz biorąc, jedną z najczęstszych przyczyn jest wypadek mózgowo-mięśniowy, który dotyczy przerwania przepływu krwi w mózgu w wyniku niedrożności lub perforacji naczyń krwionośnych.

Gdy komórki przestają otrzymywać tlen i glukozę, przestają działać, dopóki nie dojdzie do śmierci neuronów. W szczególności, gdy udar występuje w tylnych mózgowych naczyniach krwionośnych, może powodować ten typ patologii (Rivolta, 2014).

Z drugiej strony traumatyczne wydarzenia na głowie (wypadki drogowe, urazy sportowe itp.) Mogą spowodować ważną utratę neuronów, która prowadzi do cierpienia tej patologii (Rivolta, 2014).

Nabyte prosopagnozje mogą również występować w wyniku operacji leczenia padaczki, zaburzeń zwyrodnieniowych, zatrucia tlenkiem węgla (Rivolta, 2014), nowotworów lub procesów zakaźnych (Canché-Arenas i in., 2013).

Wrodzona lub rozwojowa prosopagnosja

Trudności z rozpoznaniem, identyfikacją i dyskryminacją twarzy można zaobserwować przy braku zmian neurologicznych (Canché-Arenas i in., 2013).

Najnowsze dane doświadczalne sugerują, że istnieje genetyczny wkład w wrodzoną lub rozwojową prosopagnosję. Kilka badań pokazuje przypadki z co najmniej jednym krewnym pierwszego stopnia, który również cierpi z powodu pewnego rodzaju niedoboru rozpoznawania twarzy (Centrum Zabiegów Przetwarzania Twarzy, Uniwersytet w Bournemouth, 2016).

W wielu przypadkach trudno jest wykryć, ponieważ osoba nigdy nie doświadczyła wcześniej przyswojonego lub „normalnego” poziomu porównywania umiejętności przetwarzania twarzy. Ponadto, ze względu na wrodzone pochodzenie, możliwe jest, że dana osoba opracowała strategie kompensacyjne dla uznania (Rivolta, 2014).

Niezależnie od natury patologii, przetwarzanie twarzy i rozpoznawanie twarzy będzie zmienione, gdy mechanizmy etiologiczne wpłyną na następujące obszary mózgu:

• Regiony hipokampa i czołowo-skroniowe : niezbędne w procesie porównywania bodźców z obrazami mezometrycznymi w celu aktywacji uczucia bliskości.
• Kora wizualnego skojarzenia: niezbędna w konstrukcji mentalnego obrazu bodźca twarzowego.
• Regiony czasowo-ciemieniowe : niezbędne w pamięci semantycznej związanej z ludźmi.
• Lewa półkula : ważna w aktywacji struktur językowych, które kodują informacje w celu uzyskania dostępu do nazwy.

Diagnoza

Nie ma jednego testu diagnostycznego opisującego obecność lub brak prosopagnosji. Do oceny zazwyczaj wykorzystuje się różne rodzaje testów do oceny aspektów percepcji, rozpoznawania lub identyfikacji twarzy (Canché-Arenas i in., 2013).

Ogólnie rzecz biorąc, ocena ta może wydawać się prosta, ponieważ polega na sprawdzeniu, czy pacjent jest w stanie rozpoznać twarze, czy nie. Jeśli weźmiemy pod uwagę, że postrzeganie twarzy obejmuje sekwencje procesów poznawczych, które są powiązane z różnymi strukturami mózgu, konieczne jest przeprowadzenie konkretnej eksploracji z zastosowaniem różnych rodzajów testów, które oceniają różne obszary (García-García i in., 2004).

Ocena pola percepcyjnego

Aby określić, czy dana osoba jest w stanie postrzegać każdą z cech charakteryzujących twarz. Niektóre z testów, które możemy wykorzystać do oceny tego aspektu, to (Canché-Arenas i in., 2013):

• Test parowania fotografii.
• Test percepcyjnej identyfikacji twarzy.
• Rysowanie twarzy.
• Skopiuj rysunek twarzy.

Ocena pola asocjacyjnego

• Dopasowany test różnych zdjęć.
• Test identyfikacji jakościowej.
• Jednostronny rysunek wzorzysty.

Ocena pola identyfikacyjnego

• Test dopasowania identyfikacyjnego Visuoverbal. Skojarz zdjęcia twarzy znanych osób ze swoim zawodem, pisane ustnie.
• Test wielokrotnego wyboru.

Ocena obszaru słowa

• Test dopasowania słów słowami. Dopasuj zdjęcia twarzy osób znajdujących się w pobliżu z Twoim imieniem i nazwiskiem.
• Test nazewnictwa.

Ocena identyfikacji mimiki i stanów emocjonalnych

• Test identyfikacyjny mimiki twarzy.

Konsekwencje prosopagnosji

Ludzie, którzy mają ten typ patologii, są w stanie zapamiętać znanych ludzi (rodzinę, przyjaciół) i pamiętać ich twarze. Jednak, gdy ich widzą, nie są w stanie ich rozpoznać (González Ablanedo i in., 2013).

Ogólnie rzecz biorąc, uciekają się do różnych sygnałów, aby zrekompensować ten deficyt rozpoznawania: odzież, okulary, włosy, cechy szczególne (blizny), czekające na usłyszenie głosu, sposób chodzenia itp. (González Ablanedo i in., 2013).

Jednak nie zawsze ma on możliwość korzystania z mechanizmów kompensacyjnych, więc zaburzenie będzie miało znaczący wpływ na funkcjonalność.

Nie we wszystkich przypadkach są one w stanie odróżnić elementy twarzy, odróżnić jedną twarz od innego rodzaju bodźca lub nawet odróżnić jedną twarz od drugiej (Centrum Zabiegów Przetwarzania Twarzy, Uniwersytet w Bournemouth, 2016).

Z powodu tych okoliczności zwykle unikają uczestnictwa w spotkaniach towarzyskich lub spotkaniach. W wielu przypadkach wykazują również trudności w śledzeniu linii fabularnej filmu, ponieważ nie są w stanie zidentyfikować swoich ludzi (González Ablanedo i in., 2013).

Różne badania wykazały przypadki unikania interakcji społecznych, problemów w relacjach interpersonalnych oraz w karierze zawodowej i / lub depresji (Centrum Zaburzeń Przetwarzania Twarzy, Uniwersytet w Bournemouth, 2016).

Ponadto w ciężkich przypadkach pacjenci nie będą w stanie rozpoznać własnej twarzy, więc możliwe jest, że rozwiną się w nich ważne zaburzenia neuropsychiatryczne.

Leczenie

Nie ma specyficznego leczenia tej patologii. Aktualne badania koncentrują się na zrozumieniu przyczyn i podstaw prosopagnosji, podczas gdy inne badają skuteczność niektórych programów mających na celu poprawę rozpoznawania twarzy (Centrum Zaburzeń Przetwarzania Twarzy, Uniwersytet w Bournemouth, 2016).

W wielu przypadkach techniki kompensacji (rozpoznawanie przez inne bodźce percepcyjne) są często przydatne, ale nie zawsze działają (Centrum Zaburzeń Przetwarzania Twarzy Uniwersytet w Bournemouth, 2016).

Wnioski

Prozopagnosja może mieć poważne negatywne reperkusje w sferze społecznej osoby, która na nią cierpi.

Ludzie z tym zaburzeniem mają poważne trudności z rozpoznawaniem członków rodziny i bliskich przyjaciół. Chociaż używają innych sposobów ich identyfikacji (głos, ubranie lub cechy fizyczne), żaden z nich nie jest tak skuteczny jak twarze.

Ogólnie rzecz biorąc, głównym celem każdej interwencji terapeutycznej powinna być pomoc w identyfikacji i rozwoju tego typu strategii kompensacyjnych.