Cykl mocznika: fazy, charakterystyka i znaczenie
Cykl mocznikowy jest procesem, w którym organizm przekształca amon w mocznik i usuwa go z organizmu przez mocz.
Amoniak jest złożonym produktem metabolizmu azotu, który jest uwalniany przez aminokwasy z degradacji białka. Amon jest dość toksyczny, a organizm ma naturalny mechanizm eliminowania go z systemu.
Cykl mocznikowy nazywany jest również cyklem Krebsa-Henseleita na cześć niemieckiego biochemika Hansa Adolfa Krebsa, który odkrył i scharakteryzował fazy i cechy szczególne tego cyklu wraz z biochemikiem Kurtem Henseleitem, również Niemcem, który był jego współpracownikiem. To odkrycie zostało przeprowadzone w 1932 roku.
Wszystkie żywe istoty muszą odrzucić nadmiar azotu ze swoich organizmów. Jednak nie wszystkie z nich wydalają go w ten sam sposób. Istoty wodne odrzucają ten związek w postaci amonu; z tego powodu nazywane są organizmami amonotelowskimi.
Gady i większość ptaków uwalnia azot z organizmu w postaci kwasu moczowego; biorąc pod uwagę tę cechę, są klasyfikowane wśród organizmów urykotelicznych.
W przypadku kręgowców lądowych większość z nich odrzuca nadmiar azotu w postaci mocznika, dlatego nazywa się je ureotelikami.
Jeśli amoniak nie zostanie wyeliminowany w cyklu mocznikowym, może gromadzić się we krwi, co powoduje syndrom zwany hiperamonemią, co może prowadzić do śmiertelnych konsekwencji.
Z tego powodu bardzo ważne jest, aby istniał cykl płynnego mocznika, aby uniknąć toksycznych reakcji w organizmie.
Fazy cyklu mocznikowego
Cykl mocznikowy jest przeprowadzany w wątrobie. Obejmuje on pięć różnych procesów i w tych procedurach uczestniczą różne enzymy, które przeprowadzają niezbędne konwersje.
Dzięki tym przemianom wydalenie amonu wytworzonego w organizmie uzyskuje się w wyniku metabolizmu azotu w organizmie.
Poniżej wyszczególnione zostaną cechy każdego z pięciu etapów cyklu mocznikowego:
Pierwsza faza
Proces rozpoczyna się w mitochondriach, narządzie komórkowym, którego zadaniem jest wytwarzanie energii podczas procesu oddychania komórkowego.
W mitochondriach powstaje pierwsza grupa aminowa, która pochodzi z amoniaku. Mitochondria zawierają wodorowęglany, które powstają w wyniku oddychania komórkowego.
Wspomniany wodorowęglan wiąże się z amoniakiem i, dzięki udziałowi enzymu I, syntetazy karbamoilofosforanowej, która wytwarza fosforan karbamoilu.
Druga faza
W tej fazie pojawia się inny związek: aminokwas zwany ornityną, którego główną funkcją jest działanie w detoksykacji organizmu.
Fosforan karbamoilu dostarczy karbamoil do ornityny i z tego fuzji powstanie cytrulina, inny aminokwas, którego funkcją jest, między innymi, sprzyjanie rozszerzeniu naczyń. W tym konkretnym przypadku cytrulina będzie produktem pośrednim w cyklu mocznikowym.
Tworzenie cytruliny odbywa się poprzez udział enzymu zwanego transkarbamylazą ornityny, który oprócz wytwarzania cytruliny, uwalnia również fosforan.
Cytrulina uwalniana w tej drugiej fazie przenosi się do cytoplazmy komórki.
Trzecia faza
Oprócz amoniaku w mitochondriach powstaje druga grupa aminowa pochodząca z asparaginianu, aminokwasu o wielu funkcjach, wśród których wyróżnia się transport azotu.
Asparaginian wiąże się z cytruliną i powstaje argininobursztynian.
Czwarta faza
W czwartej fazie argininobursztynian reaguje jako konsekwencja działania enzymu liazy argininukleinowej, która w rezultacie wytwarza dwa związki: wolną argininę, która, między innymi, jest odpowiedzialna za obniżanie ciśnienia krwi; i fumaran, zwany również kwasem fumarowym.
Piąta faza
W ostatniej fazie cyklu mocznikowego arginina reaguje na działanie enzymu arginazy, co powoduje pojawienie się mocznika i ornityny.
Możliwe jest, że ornityna jest przenoszona z powrotem do mitochondriów, aby rozpocząć cykl od pierwszej fazy, a mocznik jest gotowy do wydalenia z organizmu.
Znaczenie cyklu mocznikowego
Jak już wspomniano, amon jest przekształcany w mocznik w cyklu wyjaśnionym powyżej. Amon jest silnie toksyczny dla organizmu, dlatego konieczne jest jego wydalenie z organizmu.
Dzięki działaniu enzymów w cyklu mocznikowym organizm jest w stanie odrzucić amon i uniknąć trudności, w wielu przypadkach śmiertelnych, związanych z nagromadzeniem tego wysoce toksycznego pierwiastka dla organizmu.
Zaburzenia w cyklu mocznikowym
Może się zdarzyć, że enzymy degradujące amon nie działają prawidłowo. Jeśli tak się stanie, organizm ma trudności z odrzuceniem amonu i gromadzi go zarówno we krwi, jak iw mózgu.
Zjawisko to znane jest jako hiperamonemia i odnosi się do wysokich poziomów amonu w organizmie.
Niepowodzenia w syntezie niektórych enzymów są dziedziczne, co może powodować zaburzenia wrodzone w obszarze metabolicznym. Możliwe, że dziecko rodzi się z zaburzeniami cyklu mocznikowego w wyniku błędnej informacji genetycznej.
Jeśli tak się stanie, dziecko będzie miało problemy z pozbyciem się amoniaku, nagromadzi je i może się nim odurzyć.
Objawy, które występują, mogą być łagodne, takie jak wymioty lub odmowa jedzenia, ale mogą też być poważniejsze, nawet powodując śpiączkę.
Leczenie
Aby uniknąć śmiertelnych scenariuszy u dzieci z zaburzeniami cyklu mocznikowego, konieczne jest jak najszybsze zidentyfikowanie sytuacji i uniknięcie zatrucia amonem poprzez staranny wybór diety, która będzie najbardziej dogodna.
W tej diecie naturalne białka muszą być ograniczone, ponieważ gdy dziecko je spożywa, uwalniają własne aminokwasy, które uwalniają amon i które nie mogą być syntetyzowane naturalnie przez organizm, tak że powstanie hiperamonemia.
Ludzie cierpiący na syndrom cyklu mocznikowego mogą prowadzić całkiem normalne życie, tylko z ograniczeniami w dziedzinie żywności.
